输尿管异常治疗重复肾伴上半肾输尿管异位开口上半肾发育不良，功能差，半肾切除功能尚可，输尿管膀胱吻合输尿管肾盂吻合，肾盂肾盂吻合单纯肾发育不良并输尿管异位开口发育不良的肾及输尿管切除如何发现发育不良的小肾同位素DMSA 找到异位开口，逆行插管输尿管异常双侧单一异位输尿管少见膀胱颈部不发育，女性尿失禁，膀胱小，要做扩大输尿管再植，膀胱颈成形输尿管异常输尿管膨出（囊肿）膀胱内粘膜下输尿管末端囊性扩张常伴发于重复畸形单纯型（原位囊肿）：较小，位于输尿管口异位型：占60％～80％80％发生于重复肾的上输尿管囊肿多近膀胱颈或位于尿道内女孩可脱出尿道输尿管异常临床表现排尿困难，尿路感染膀胱造影于膀胱充盈时可见膀胱内充盈缺损IVU  于排尿后，囊肿内仍有造影滞异位输尿管囊肿常可导致同侧的下半肾输尿管出现返流输尿管异常治疗原则解除梗阻，防止返流单纯囊肿，小，无肾积水无尿感，可不处理囊肿造成反复尿感或肾积水可经膀胱镜行囊肿切开引流如积水减轻，无返流，无尿感，不作进一步处理输尿管异常囊肿电切后无好转或出现返流手术切除囊肿，输尿管膀胱再植如系重复肾，肾功能不良，半肾切除囊肿多会瘪缩如继续存在或返流，输尿管膀胱再植输尿管异常输尿管位置异常下腔静脉后输尿管，罕见输尿管走向下腔静脉的后侧面发病率：1,500尸检中有1例输尿管受压，引流不畅，腰痛，腹痛可出现血尿，泌尿系感染，结石输尿管逆行插管，下腔静脉造影同时进行输尿管异常无症状，积水轻，可观察积水严重，输尿管切断，移至下腔静脉前再吻合髂动脉后输尿管罕见，梗阻位于腰5或骶1水平肾发育畸形尿液淤滞→憩室膨胀→疼痛血尿，感染，结石无症状者不需治疗有症状需外科治疗（肾部分切除）肾盂输尿管连接部梗阻小儿肾积水最常见的发病原因病因:  肾盂输尿管的问题1.肾盂输尿管连接部狭窄90％高位输尿管开口病理：连接部肌层增厚，纤维组织增生狭窄段长2 cm 左右可有多处狭窄或长段狭窄或全长狭窄肾盂输尿管连接部梗阻2．肾盂输尿管连接部息肉近来多见，5～10％3．肾盂输尿管连接部瓣膜瓣膜？皱襞？消失？肾盂输尿管连接部梗阻二、外来问题迷走血管跨越输尿管单纯解除血管压迫不能解除梗阻病理：肾盂扩张积水→肾皮质受压缺血→肾组织萎缩、硬化合并畸形：独肾、蹄铁肾、同侧输尿管远端狭窄、对侧肾发育不良、重复肾、全长输尿管狭窄、膀胱输尿管返流肾盂输尿管连接部梗阻症状：①无特殊症状，于其他疾病时作B 超偶然发现②腹痛，伴恶心呕吐③血尿④尿路感染⑤消化道症状/发育延迟肾盂输尿管连接部梗阻诊断：B 超静脉尿路造影（IVU），2.2ml/Kg，注意肾功能不良时要延迟摄片利尿性同位素肾图：无放射性损害，可以评价功能，可以鉴别功能性抑或机械性梗阻肾盂输尿管连接部梗阻治疗：手术治疗Anderson-Hynes 肾盂输尿管成形术严格掌握切肾指征，必要时先造瘘输尿管异常胚胎发育输尿管芽来自中肾管，诱导后肾发育输尿管芽生成肾脏集合系统输尿管、肾盂、肾盏、肾曲小管输尿管芽的发生异常造成输尿管畸形中肾管演化成附睾、输尿管、精囊输尿管异常1．输尿管芽分支长入后肾后分支, 分支型肾盂长入前分支,  分支型输尿管（Y 型输尿管）2．低位输尿管芽发生位置比正常低，输尿管口偏向头侧位置异常→支持组织异常，返流输尿管异常3．高位输尿管芽发生位置高于正常，输尿管口偏向尾侧异位于膀胱颈附近位置再高，可异位于尿道或中肾管遗迹男：精阜、输尿管女：子宫阔韧带、阴道壁、外阴部特点：尿道外括约肌上下输尿管异常4．双输尿管芽中肾管发出双输尿管芽形成完全的双肾、双输尿管畸形Weiger-Meyer 定律：双输尿管畸形中开口位于中间靠远端的输尿管引流上肾部输尿管异常5．输尿管膨出（输尿管囊肿）输尿管膨出是输尿管末端膨大原因不明输尿管异常输尿管数目异常1．输尿管未发育，输尿管芽未发育伴同侧肾未发育，同侧膀胱三角肌缺如2．双输尿管伴重复肾发病率：每125人中有1例或0.8%  男女之比：1：1.6，单侧为双侧的6倍输尿管异常3．盲端输尿管少见，双输尿管之一呈盲端，未与肾脏相连，多系Y 型输尿管的一根4．倒Y 型双输尿管罕见，近端一支引流肾脏远端分为两支，一根常为异位开口输尿管异常输尿管结构异常1．输尿管闭锁及发育不全输尿管芽不发育致同侧三角区发育不良，肾发育不全2．输尿管远端闭锁及先天性巨大输尿管积水输尿管极度扩张，伸长，迂曲，直径是正常的10倍，无功能发育异常的小肾，多发生于重复肾及输尿管输尿管异常3．巨输尿管症小儿输尿管的内径大于0.7 cm 返流性巨输尿管原发性：先天性返流继发性：尿道瓣膜、神经性膀胱输尿管异常梗阻性巨输尿管原发性：先天性输尿管远端狭窄继发性：肿瘤、尿道瓣膜、神经性膀胱非返流非梗阻性巨输尿管原发性：原发性巨输尿管继发性：糖尿病、尿崩症、巨输尿管手术后、残留的输尿管扩张输尿管异常原发性梗阻性巨输尿管症先天性输尿管狭窄：狭窄段胶原组织增生输尿管瓣膜:  少见远端无动力性输尿管：管腔无解剖狭窄，但无蠕动功能输尿管异常临床表现：尿路感染、血尿、腹痛、腰痛腹部肿块、呕吐、生长发育迟缓影像学检查：B 超、MRU、同位素、VCUG 处理：找出病因，治疗原发病后尿道瓣膜电切后返流有1/3缓解，1/3被药物控制，1/3需手术治疗：输尿管裁剪，膀胱再植输尿管异常输尿管末端异常输尿管异位开口开口于膀胱三角两上侧角以外发病率：难以估计1/19,000  80％并发于重复肾，来自上肾段多见于女性，为男性的2.9倍开口部位：女：尿道，前庭，阴道，子宫颈，子宫男:  后尿精囊，输精管射精管，附睾上尿路畸形，异位开口越靠尾侧，肾发育异常越重输尿管异常临床表现女：正常排尿间隔出现尿失禁男：尿路感染，附睾炎体格检查尿道口，阴道口或前庭有尿液溢出发现小孔，可插管，注造影剂，摄片影像学检查IVU, 不显影的上半肾，下肾部向外下移位“垂花样”同位素肾图：可见双肾影小儿泌尿系先天性畸形肾发育畸形1.  肾数目异常2.  肾发育不全3.  肾囊肿性疾病4.  异位肾、融合肾与肾旋转异常5.  肾血管异常6.  肾集合系统异常肾发育畸形(肾数目异常) 1.肾不发育畸形(1).双肾不发育Wolfstrigel 1671 年Potter 1946 年、1952年发生率0.28%,  男75% Potter 综合症,  50%合并心血管和肠道发育畸形肾发育畸形(肾数目异常)  输尿管和膀胱发育不良、完全或部分缺如40% 死产其他,  肺发育不良, 24-48小时死亡肾发育畸形(肾数目异常) (2).单侧肾不发育发生率1/1,500 男:女1.8:1  左侧多见, 有家族倾向同侧输尿管缺如或闭锁膀胱三角不对称肾发育畸形(肾数目异常)  Mullevian’s 管附睾尾、输精管、精囊壶腹、射精管缺如Wolffian’s 管单角子宫、子宫角和输卵管缺如肾发育畸形(肾数目异常) 2. 附加肾(额外肾) 两个正常肾脏以外的第三个有功能的肾有独立的血供、被膜、收集系统同正常肾完全分开、形态正常、正常肾的头侧或尾侧50%有梗阻表现，开口？非常罕见肾发育畸形(肾发育不全) 2.肾发育不全肾单位及导管发育分化正常肾单位数目减少、体积小于50%以上蚕豆肾、但肾外形正常位于肾窝至盆腔症状：异位开口、高血压同位素肾图肾发育畸形(肾囊肿性疾病) 3.肾囊肿性疾病覆有上皮细胞的囊肿原因不同多系遗传任何部位单/多发肾发育畸形(肾囊肿性疾病) (1) 多囊肾A. 婴儿型多囊肾常染色体隐性遗传, 1/10,000 男:女, 2:1  双肾大, 切面蜂窝状,  肾小管, 集合管梭形囊状扩张肾盂肾盏受压变形肝门脉区胆管数目增加,  结缔组织增生, 纤维化, 门脉高压肾发育畸形(肾囊肿性疾病) ( A) 围产期型, 90%以上肾小管囊状扩张轻度门脉周围纤维化出生6-8周死于肾功能衰竭(B) 新生儿型, 60%肾小管受累,  肝变化明显, 1岁内死于肾功能衰(C) 婴儿型, 25%肾小管扩张严重门脉周围纤维化, 存活至青春期(D) 少年型, 肝病变为主肾小管扩张少于10%, 5岁出现症状可存活至30岁肾发育畸形(肾囊肿性疾病) 临床表现:  Potter’s 面容, 羊水过少, 腹胀, 膨隆少尿, 肾功能衰竭, 门脉高压超声, IVU:  造影剂在囊肿中滞留治疗与预后:  无法治愈, 肾移植肾发育畸形(肾囊肿性疾病) B. 成人型多囊肾常染色体显性遗传, 第16对染色体发生率, 1/200-1/1,000 囊肿发生，发展和数目增加是特征肾表面和切面布满大小不等的囊肿囊液清，或混浊，或血性发病缓慢，40岁后症状出现腰痛，腹部肿块，尿路感染慢性肾功能不全，尿毒症肾发育畸形(肾囊肿性疾病) 超声、IVU、CT  肾盂肾盏受压变形超声简单，准确无治愈方法囊肿去顶减压，缓解症状发病年龄越轻，预后越差平均死亡年龄50 岁肾发育畸形(肾囊肿性疾病) （2）单纯性肾囊肿（孤立性肾囊肿）最多见，最轻微，50岁以上多见囊肿不与肾盂肾盏相通囊肿穿刺，注硬化剂（3）髓质海绵肾发生率1/2000-1/5000，无家族史双侧发病，病变位于肾锥体部乳头部集合管扩张形成囊腔肾发育畸形(肾囊肿性疾病)  髓质和锥体内大量小结石小盏外侧肾实质内小结石可发生在任何年龄反复血尿，尿路感染，肾绞痛（结石）无症状和无并发症者不需治疗肾发育畸形(肾囊肿性疾病)  (4) 多房性肾囊性变肾脏形成中输尿管梗阻才后果肾脏外观像一堆葡萄无正常肾组织IVU 不显影(5)身多房性囊肿有正常肾组织肾发育畸形4.异位肾、融合肾与肾旋转异常（1）异位肾成熟的肾脏未能达到正常位置，肾窝异位肾，小，旋转不良，肾盂常位于前方肾血管起源异常多有迷走血管（髂总、外动脉，肠系膜下动脉）肾发育畸形盆腔异位肾尸检发生率：1/2,100～1/3,000 孤立异位肾：1/22,000 可伴发的泌尿生殖系异常隐睾，尿道下裂，子宫、阴道发育畸形多无明显症状输尿管绞痛，尿路感染，肾积水，肾结石B 超，IVU，同位素检查多可明确肾发育畸形胸腔异位肾罕见肾穿过横膈进入后纵膈肾的形态和集合系统正常占异位肾的5％，左多于右多无症状，偶然发现X 线征象：横膈抬高IVU  肾发育畸形交叉异位肾一个肾越过中线至对侧，输尿管仍由原位进入膀胱尸检发生率：1/2,000 分四型①交叉异位伴融合②交叉异位不伴融合③孤立性异位肾④双侧交叉异位肾肾发育畸形90％的交叉异位肾是融合的不融合时，非异位的肾保持正常位置异位肾位于下方多无症状腹痛，尿路感染血尿，肾积水，肾结石肾发育畸形肾旋转异常腹侧位：肾上升时未发生旋转，肾盂指向腹侧, 肾盏指向背侧（正常：肾盏转向外侧，肾盂指向中线）腹中线位：肾盂指向内前方，肾盏指向后外方背侧位：旋转180°，肾盂面向背侧，最少见侧位：旋转>180°，但<360°，肾盂指向外侧，肾盏指向中线本身不产生症状，有积水，结石，血尿，感染肾发育畸形融合肾最常见的是蹄铁肾两肾下极由横越中线的实质性峡部或纤维性峡部连接肾旋转不良，肾盂位于前面400个新生儿中1例1/3合并骨骼、心血管胃肠道和生殖系统畸形肾发育畸形本身：重复肾，输尿管异位开口输尿管囊肿，多囊肾1/3无症状，1/3并发PUJO，1/3 肾结石乙状肾（S 型肾）最第二位常见的融合畸形交叉异位的肾位于下面，极部融合肾盂方向相反，两肾的凸缘相接，S 型肾发育畸形块状肾：两肾广泛融合成一个不规则的分叶状块，多停留在盆腔L 型肾：交叉异位的肾横卧于正常肾的下极盘状肾：肾的两极内缘连接形成一边缘薄，中央厚的肿块肾发育畸形5.肾血管异常85％的肾只有一根肾动脉多发肾动脉（multiple renal arteries）一个肾由多根肾动脉供应迷走血管：非来源于主肾动脉或主动脉的血管附加血管：两根以上的血管供应同一肾节段肾发育畸形6.肾集合系统异常（1）肾盏异常肾盏憩室肾实质内肾小盏周围的囊腔内衬移行上皮, 有一狭小的通道与肾盏相通，好发于上盏可无症状, 在IVU 中偶然发现