小儿先心病手术液体治疗及凝血问题上海交通大学医学院附属新华医院鲍泽民制定合理的液疗方案小儿生长发育先心解剖畸形、分流、异常通路病理生理特点心肺转流（低温、稀释、流量）术前访视检查并设计开放动静脉血管部位复杂畸形准备术中心房测压管对右－左分流，警惕反常性气栓（冠状，脑动脉）氧化亚氮吸入麻醉不宜紫绀、低氧血症、红细胞增多症、血粘稠度高小婴儿发育营养不良，低钙血症小儿体液平衡特点体液与体重比例较大，年龄愈小体液总量相对愈多，主要是间质液量比例高，易出现间质水肿。体表面积大，呼吸较快水交换率快小婴儿肾排钠、排酸、产氨能力差不同年龄的体液分布（占体重的％）小儿每日水的需要量（按年龄）小儿生理需要液量简易计算（按体重kg ）新生儿及婴儿体内钙离子传输系统不成熟发育营养低下者常伴低钙血症血钙对循环系统和凝血机制的重要作用围术期检测血钙、必要的纠正婴幼儿心肺转流（CPB ）特点心肺机预充液量与血容量比例大于成人血液稀释影响：HCT↓HCT 稀释极限稀释性凝血因子降低水潴留CPB 流量高，血小板破坏对策心肺机预充和红细胞监测HCT 超滤及利尿药排除过多水分DHCA 深低温15 ～20℃、停转流deep hypothermia circulation arrest 肝素抗凝与拮抗肝素抗凝效果取决于ACT 检测（正常72 ～126s ）抗凝后应维持> 400s （350 ～450s ）生后1 周内新生儿对肝素高度敏感，以后呈进行性减退，3 岁与成人反应相同鱼精蛋白新生儿用量较大随年龄而减少剂量，新生儿鱼精蛋白用量达4 mg/kg  小婴儿因器官功能发育不完善，CPB 深低温循环暂停使肝素清除减慢拮抗后仍需监测ACT 判定拮抗效果机内残余血再输应加用相应剂量鱼精蛋白CPB 和凝血障碍CPB 后凝血障碍小儿多于成人紫绀型先心低氧血症影响PLT 功能，使出血时间延长19 ％先心小儿术前有PT 及PTT （部分凝血酶时间）延长先心心衰肝淤血影响维生素K 依赖凝血因子合成，新生儿心脏手术属出血高危复杂畸形、长时间CPB 、深低温、停循环使围术期出血↑心肺机预充使凝血因子浓度稀释对策抑肽酶（Aprotinin ）丝氨酸蛋白酶抑制剂抑制纤溶、激活PLT 、抗炎症介质减少出血，减少术后通气支持时间小儿过敏反应发生率低（1.2 ％VS 2.7 ％）试验剂量，抗组胺药CPB 结束时超滤、排水（改善PLT 及凝血功能）血液保护减少同种异体输血心肺机无血预充术前急性等容稀释（先采者后输）手术野出血回收吸引、收集、抗凝、洗涤、过滤、稀释——回输肝素拮抗后渗血、出血倾向的处理原因：肝素拮抗不足——测定ACT  血小板减少——BPC 凝血因子不足测定PT——外源性凝血因子（FⅠⅡⅤⅦⅩ）APTT——内源性凝血因子系统（FⅤⅧⅨⅩⅪⅫ）纤溶——DIC 及纤溶指标试管法凝血、纤溶快速测定2 ～5ml 普管4 ～8min 血块形成——凝血因子正常血块形成后溶解——纤溶成分输血的选择出血扩容——平衡盐液（＋红血球取决于HCT ），FFP 不宜FFP 补充凝血因子冷沉淀物（FⅧ，ⅩⅢ，Ⅰ）凝血酶原复合物（FⅡ，Ⅶ，Ⅸ，ⅩVitK 依赖因子）凝血模式小儿rFⅦ半衰期短（小儿1.3h VS  成人2.7h ），清除率快，创伤及手术病人最大量200 μg·kg －1 术毕转送交班出入量（晶、胶、血制品）出量应包括超滤透析出液量术中最后一次检测异常资料（血气、电解质、血钙、HCT ）输液（药）及血管活性药剂量输液、测压、引流管道凝血障碍监测要求快速分析原因（凝血因子血小板纤溶）提示成分输血及药物针对性治疗二种新的凝血功能监测仪器：1. 凝血弹性图仪2. 凝血和血小板功能分析仪凝血弹性图（TEG ）Thromboelastography 图形，数字量化凝血弹性图仪（美：Haemoscope Co. ）动态分析：凝血形成（速度，硬度及稳定性）凝血块溶解（纤溶）TEG 参数R: 凝血反应时间K : 形成血凝块所需时间凝血速度Alpha 角度（α° ）：血凝块形成速率，与K 值密切相关MA:TEG 最大振幅反映血凝块强度及稳定性A60 ：MA 后60min ，血凝块的溶解或退缩TEG 用于凝血功能（障碍）监测的意义血小板功能（MA: PLT ）凝血因子不足（R 值：FFP ）(K 值：冷沉淀物Cryo) 纤溶：（A60 与CI30 ：抗纤溶药EACA) 凝血和血小板分析仪（SA ）Sonoclot Coagulation & Platelet function Analyzer  分析血凝过程粘、弹性的阻力变化Sonoclot 标记曲线图分析Sono- 曲线第一阶段延长凝血因子缺乏-FFP 肝素拮抗不足或鱼精蛋白过量第二阶段延长FI 不足-FI 或Cryo 肝素残余第三阶段延长（血块收缩期）血小板功能第四阶段纤溶谢谢* 40 15 5 60 成人40 20 5 65 2 ～14 岁40 25 5 70 1 岁35 38 5 78 足月新生儿间质液血浆细胞内液（% ）细胞外液（% ）体液总量（% ）年龄2 ～3.5 50 ～90 10 ～14 岁3 ～4.5 70 ～110 4 ～9 岁4 ～5.5 100 ～140 1 ～3 岁5 ～6.5 120 ～160 < 1 岁ml·kg －1 ·h －1 需水量（ml·kg －1 ·d －1 ）年龄1500 ml+(> 10 kg 部分) ×20 ml/kg > 20 kg 1000 ml+(> 10 kg 部分) ×50 ml/kg 11 ～20 kg 100 ml/kg < 10 kg 24 小时输液量（ml ）体重rFⅦa 全身止血作用凝血因子不足血小板异常单个因子急性出血外科出血大量输血心肺转流后消化道颅内出血多种凝血因子不足PLT 功能异常BPC↓组织因子TF －激活的FⅦ（FⅦa ）复合物激活FⅩ凝血酶原（FⅡ）凝血酶纤维蛋白凝块*