入口:上、下腔静脉、冠状静脉窦右心房出口: 右房室口入口:右房室口右心室出口:肺动脉入口:肺静脉左心房出口: 左房室口入口:左房室口左心室出口: 主动脉动脉导管未闭血液动力学变化一般情况下左心压力> 右心压力血液自主动脉 体循环减少（导管）肺动脉肺循环增多左心房左心室（来自右心室血液）主动脉动脉导管未闭①体循环缺血（苍白、乏力、发育迟缓②肺循环充血（咳嗽、气促、易患肺炎）③潜伏青紫。①胸骨左缘第2肋间连续性机器样杂音; ②有震颤; ③P2 亢进, ④周围血管征。①左心房、左心室增大; ②肺动脉段凸出; ③肺野充血; ④可有肺门舞蹈。左房、室内径增大，主动脉内径增宽见主动脉内血液经，动脉导管入肺动脉。法洛四联症由以下4种畸形组成：①室间隔缺损：多为膜部缺损；②肺动脉狭窄：以漏斗部狭窄多见；③右心室肥厚：为肺动脉狭窄后右心室负荷加重的结果；④主动脉骑跨：主动脉骑跨于左、右两心室之上;以上4种畸形中以肺动脉狭窄最重要。法洛四联症血液动力学变化一般情况下左心压力< 右心压力血液自主动脉（骑跨）静脉血入全身青紫右心室左心室主动脉（体循环增多）( 静脉血) 肺动脉肺循环减少气体交换减少（狭窄）法洛四联症①持续青紫; ②缺氧显著（生长发育落后，气促，活动无耐力，喜蹲踞，杵状指（趾），晕厥等）。①胸骨左缘2～4肋间Ⅱ～Ⅲ级喷射性杂音; ②可有震颤; ③P2 减低。①肺动脉段凹陷; ②肺野清晰; ③无肺门舞蹈, ④右室增大，心尖圆钝上翘呈“靴形”心。主动脉右移、内径增大，右室流出道狭窄，左室内径变小，室间隔回声中断，右室血液流入主动脉。先天性心脏病常见并发症1. 肺炎与充血性心力衰竭见于左向右分流型先心病。因肺循环长期充血，肺部易并发感染；心脏负荷过重，最终因失代偿而发生心力衰竭。2. 亚急性细菌性心内膜炎（SBE ）见于分流量较大的先心。3. 脑血栓与脑脓肿见于法洛四联症。因红细胞代偿性增多，血液粘滞度增大，血流缓慢，易发生脑血栓，脑血栓继发感染成为脑脓肿。房间隔缺损修补术室间隔缺损的修补正常胎儿血循环1. 左心房2. 左心室3. 右心房4. 右心室  5 上腔静脉 6. 下腔静脉7. 主动脉8. 肺动脉 二、胎儿血循环上腔静脉心、脑、及上肢肝脏脐静脉下腔静脉右房右室肺动脉动脉导管静脉导管肺胎盘肺静脉主动脉脐动脉卵圆孔左心房左心室下半身胎儿血液循环特点是：（1）胎儿的营养和气体交换是通过胎盘与脐血管来完成的。（2）静脉导管、卵圆孔、动脉导管是胎儿时期血液循环中的特殊通道。（3）胎儿左、右心室都向全身供血，加之特殊通道的存在，使胎儿体内绝大多数都是混合血。（4）由于肺无呼吸，故只有体循环而无有效的肺循环。（5）肝脏的血氧含量最高，其次为心、脑、上肢，而下半身的血氧含量最低。三、解剖生理特点1. 重量：小儿心脏重量相对比成人重。2. 位置：2岁以下心脏多呈横位，以后随着站立行走逐渐转为斜位。3. 形态：婴幼儿呈球形或圆锥形。6岁以后接近成人为长椭圆形。4. 心尖搏动：见表5. 心率：见表不同年龄小儿心尖搏动位置不同年龄小儿心率正常值血压新生儿收缩压平均为70mmHg ，1岁约为80mmHg ，2岁以后收缩压可按以下公式估算。收缩压（mmHg ）=（年龄×2 ）+80 舒张压=收缩压×2/3 高或低于此标准20mmHg 可考虑高血压或低血压。正常情况下，下肢血压比上肢血压高约20mmHg 。  四、病因1. 遗传因素2. 宫内感染是重要因素。尤其是胚胎头3个月内受病毒感染，如风疹病毒、流行性腮腺炎病毒、流感病毒、柯萨基病毒等。3. 其他母孕期接受大量放射线；应用细胞抑制剂、镇静剂等药物；或有叶酸缺乏、代谢紊乱等疾病；或有先兆流产、宫内缺氧等病理性妊娠。①卵圆孔未闭型：一般不引起两心房间的分流，故临床意义不大；②第一孔（原发孔）未闭型：缺损位于房间隔的下部；③第二孔（继发孔）未闭型：缺损位于房间隔中部卵圆窝处，或靠近上、下腔静脉，此型多见。房间隔缺损血液动力学变化一般情况下左心压力> 右心压力血液自左心房  左心室  主动体循环减少（缺损）  右心房右心室肺动脉  （来自腔静脉血液）肺循环增多房间隔缺损①体循环缺血（苍白、乏力、发育迟缓）②肺循环充血（咳嗽、气促、易患肺炎）③潜伏青紫。①胸骨左缘2～3肋间Ⅱ～Ⅲ级吹风样收缩期杂音; ②P2 亢进，固定分裂。①右心房、右心室增大; ②肺动脉段凸出; ③肺野充血; ④肺门舞蹈可有。右心房、右心室内径增大，房间隔回声中断，右房内探及湍流。①低位缺损：位于室间隔肌部，缺损较小，多数直径小于0.5cm ，临床较少见；②高位缺损：位于室间隔膜部、室上嵴下方或肺动脉瓣附近，缺损较大，直径为0.5 ～3cm ，临床较多见；③漏斗部室间隔缺损。室间隔缺损血液动力学变化一般情况下左心压力> 右心压力血液自左心室 主动脉  体循环减少（缺损）右心室肺动脉肺循环增多（来自右心房血液）左心房左心室室间隔缺损①体循环缺血（苍白、乏力、发育迟缓）②肺循环充血（咳嗽、气促、易患肺炎）③潜伏青紫。①胸骨左缘3～4肋间Ⅲ～Ⅳ级全收缩期杂音;②有震颤; ③P2 亢进。①左、右室增大、左房可大; ②肺动脉段凸出; ③肺野充血; ④肺门舞蹈可有。左、右室内径增大，室间隔回声中断，右室内探及收缩期湍流。1. 症状2. 心脏体征: 3.X 线检查: 4. 超声心动图: * 上下腔静脉右心房右心室左心房左心室体循环肺动脉肺循环主动脉肺静脉右心室左心室正常心脏血液动力学动脉导管未闭(PDA)  分型①管型：最多见，长度约为1cm 左右，直径粗细不等；②漏斗型：长度与管型相似，但近主动脉端粗大，近肺动脉端逐渐变窄；③窗型：肺动脉与主动脉紧贴在一起，两者之间为一孔道，直径往往较大。1. 症状2. 心脏体征: 3. X 线检查: 4. 超声动图:  法洛四联症血液循环示意图加重（缺损）1. 症状: 2. 心脏体征: 3. X 线检查: 4. 超声心动图: 脑血栓、脑脓肿、亚急性细菌性心内膜炎生长发育落后、蹲踞现象、脑缺氧发作、杵状指肺循环缺血持续存在，哭闹、活动时加重法洛四联症、大动脉错位右向左分流型肺炎、心力衰竭、亚急性细菌性心内膜炎消瘦、乏力、多汗、活动耐力差肺循环淤血，体循环缺血剧烈哭闹、屏气、肺炎时出现房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭左向右分流型并发症临床特征发病机制青紫情况常见疾病两种分流型先天性心脏病的不同房间隔缺损修补术上半身心脏第5肋间第5肋间第4肋间肋间内0.5 ～1cm 12 岁以后锁骨中线上5~12 岁外1～2cm  2岁以前锁骨中线年龄70 ～90 8 ～14 岁80 ～100 100 ～120 110 ～130 120 ～140  心率（次/分）4～7岁2～3岁1 岁以内新生儿年龄房间隔缺损血液循环示意图分型房间隔缺损（ASD ）？1. 症状2. 心脏体征: 3.X 线检查: 4. 超声心动图: 室间隔缺损血液循环示意图室间隔缺损（VSD ）分型*