心动过速心肌病的再认识北京大学人民医院张萍前言1913 年Cossage 最先提出了“心动过速性心肌病”（tachycardia induced cardiomyopathy) 这个概念Whipple 建立动物“心动过速性心肌病”模型定义心律失常性心肌病是一种继发性心肌病，顾名思义是因心律失常引起的心脏进行性扩大，心功能进行性减退的急性或迁徙性临床过程病因各种持续性心律失常均可导致心律失常性心肌病，以快速性心律失常为主1. 房性快速心律失常房速（多见）房扑房颤（多数引起心房心肌病）2. 室性心律失常室速：特发性、束支折返性频发室早病因从病理生理角度，室速直接存在快速性室性心率，可引起心动过速性心肌病。但理论上多见，但实际较少见，比房性快速心律失常少见。因为快速性室性心律失常通常是致命的，必需紧急得到控制、很好控制，因此不易无休止而长期存在。但快速性房性心律失常常见，较难控制，通常容易耐受，特别是心率<150bpm 时，症状不重，易被忽视。病因病因病因一、无休止性心动过速定义在较长时间的心电监测或记录时间内, 心动过速占总心率50% 以上(室上性心动过速) 或10% 以上(室性心动过速) 时, 称为无休止性心动过速。实际, 对于绝大多数的病例, 心动过速所占比例能在80%~ 90% 以上。病因二、无休止性心动过速分类根据心动过速发生的部位与机制分类(1) 无休止性窦性心动过速: 不适宜性窦速等(2) 无休止性房性心动过速: 根据发生机制又进一步分为: 自律性房性无休止性心动过速, 房内折返性无休止性心动过速多灶性(混乱性) 房性无休止性心动过速病因(3) 无休止性交界区心动过速: PJRT: 持续性反复性交接区心动过速(实质慢旁路参与的房室折返性心动过速)。无休止性慢快型折返性心动过速: 是一种少见的房室结双径路引起的心动过速自律性交接区无休止性心动过速: 又称希氏束心动过速(H is bundle tachycardia) (4) 无休止性室速病因根据病因进行分类: （1）原发性无休止性心动过速: 多见于婴幼儿,常为先天性、遗传性或解剖学因素造成。（2）继发性无休止性心动过速: 先天性或后天获得性心脏病、心肌感染、心包炎等; 药物引起; 心脏手术的疤痕引起(又称切口性无休止性心动过速) ;  射频消融术的损伤引起。病因三、无休止性心动过速临床特点：青少年、青年多见。部分良性转归部分发展为心动过速性心肌病，心衰或猝死心率:  心动过速的类型不同, 心率快慢也不同心率受植物神经影响明显心动过速的频率慢时症状轻, 频率快时症状重, 发展到心律失常性心肌病的病程短, 危害大。3. 临床症状:  隐袭，通常发生心衰后就诊临床分型单纯性心动过速性心肌病（Pure Tachycardiomyopathy ）无基础心脏病, 快速心律失常是心肌损害的唯一因素 混合性心动过速性心肌病（Impure Tachycardiomyopathy ）基础心脏病和快速心律失常双重因素导致心肌损害临床特征1. 年龄：有两个发病高峰青少年：需要与心肌炎相鉴别中老年：需要与原发性心肌病鉴别2. 性别：男性多见临床特征3. 表现心脏扩大+ 心功能不全+ 心动过速有长期心律失常发作史心功能不全是阵发性，心动过速间歇期较好每次发作以心律失常开始，以心律失常控制而结束。与一般心衰伴心律失常不同终止控制心律失常后心衰控制并逆转可能机制持续性快速心律失常心肌能量耗竭+ 能量利用障碍心肌组织血流量下降+ 心肌收缩储备能力下降LV 舒张末期容积增加心脏扩大+心脏泵血功能下降可能机制电机械耦联过程：1 ）钙跨膜（电活动）2 ）钙火花3 ）去位阻4 ）横桥滑动（机械活动）体外直流电复律抗心律失常药物—控制心室率困难，加大剂量影响心功能导管射频消融术—达到根治效果的最有效方法外科手术病例简介三年前（2005 年）因医生变迁转到浙医二院治疗，治疗以心衰控制治疗为主，效果不佳，症状加重。2007 年4月转入北京大学人民医院。病例特点（2007 年4月）1、心脏明显扩大（X线）病例特点（2007 年4月）1、心脏明显扩大（超声心动图）心律的分析（2007 年4月）心内电生理检查1、心内电图EAA （位于低位右房）心内电生理检查心内电图ATP 试验（0.1mg/kg ）1 、房室传导阻断2 、心室起搏（根据经验极小剂量的ATP 能阻断房室结传导多见于房速）心内电生理检查心内电生理检查心内电生理检查EAA 位置变为高右房窦律恢复窦律恢复随访2008 年4月（1年后）房扑房扑预后与临床转归心动过速心肌病可以完全或几乎逆转有些心肌损害不可逆，遗留一定程度的心功能损害混合性只能改善病情小结消融前消融后 王** ，男，46 岁，心悸气短伴晕厥病史3年，近1周不能平卧彩超示心脏扩大，EF35% ，无其他心脏病证据心电图示房扑伴快速心室率（1:1~3:1 房室传导）105bpm 240ms/250bpmbpm  EP 标测：右房顺时钟折返房扑伴2:1 房室传导峡部消融：房扑终止，随访3月后，心脏恢复260ms 260ms RF on…. ECG: 无休止性房性心律失常UCG ：左室内径58mm ，LVEF35% 二尖瓣、三尖瓣返流女，29 岁，间歇性心悸，胸闷气短，体力受限6年，加重伴不能平卧2周PJRT 频发室性早搏早搏引发的心肌病（Ectopy-induced Cardiomyopathy) 早搏引发的心肌病（Ectopy-induced Cardiomyopathy) 频发室性早搏病史长（>5 年）、早搏多（>5000 次）、年龄大（>60yrs ）早搏消除后心脏形态和心功能完全恢复* * ESC -- 2006 年前言AHA -- 2008 年前言主要是心房率或心室率增快导致的心房或心室功能减退类似于扩张性心肌病无器质性心脏病病因可逆性心衰无休止性持续性室性多见？还是房性多见？无休止性室速发作持续性快速心律失常心肌能量耗竭RAS 系统激活心脏交感神经反应能力下降心肌结构和细胞外基质重构心肌收缩储备功能下降心脏扩大与心泵血功能下降治疗患儿男，11 岁。心悸气短7年，最初（2000 年，6岁）在浙江省儿童医院就诊，诊断为病毒性心肌炎，扩心病，心功能不全合并窦速。给予心衰及控制窦速的药物治疗，包括ACEI 、倍它乐克等治疗。病情尚稳定，需药物维持治疗左室扩大1、心律的特点：A 、心率快B 、有变时性（120 ～170bpm ）2 、心电图特点：12 导心电图A 、I导联p波负正双向B 、avR 导联正负双向C 、avL 导联低平与窦p特点不同EAA 最早心房激动点不在高右房可以否定窦性心律的诊断3、S1S1 超速刺激不能终止心动过速EAA 仍为低右房1、卵圆孔穿刺2 、扩张管扩张（扩张时心动过速终止，窦律恢复）P波形态改变EAA EAA 高右房低右房确诊为房速（卵圆孔处）*