心肌病（Cardiomyopathy ） 首都医科大学宣武医院心内科师树英心肌病是指一组以心肌损害为特征，伴有心功能障碍的心脏疾病，共分两大类：1 、病因未十分明确的，称特发性或原发性心肌病；2 、病因已明确的或是全身疾病的一部分，称特异性或继发性心肌病。特发性心肌病：根据WHO/ 国际心脏病联盟命名小组的报告，1995 年将本组疾病分为四个基本类型：（1）扩张型心肌病（IDCM ）; （2）肥厚型心肌病（IHCM ）; (3) 限制型心肌病（IRCM ）; (4) 致心律失常性右室发育不良。近年来发现一些不完全符合上述任何一组特征的心肌病，表现为心室收缩功能不全，但心室仅略扩张者；一些患者可能表现出不止一种心肌病的表现，如心肌弹性组织增生，淀粉样变性等，称不定型心肌病。此外，尚有一些新的心肌病类型，如心动过速性心肌病，表现为反复出现快速性心律失常（VT, PSVT, Afib, AFlu 等），但无明确心脏病因，由于心律失常心脏电重构组织重构心脏扩大（心肌病）心律失常恶性反复发作心肌病变恶化。其它尚有其他类型的心律失常和传导系统病变的心肌病变尚未列入该分类范畴。扩张型心肌病（IDCM ）以LV 或双心室扩张伴收缩功能受损的心肌病变，本病心腔扩张常很严重，可伴有轻度心肌肥厚或萎缩，有或无临床心衰表现，常有各种类型心律失常。在疾病的任何阶段均可死亡。心室扩张呈球形增大是IDCM 心室重构的主要表现，室壁压力增高使心功能进一步恶化。本病病因尚不清楚，部分病例与遗传有关，约20~30% 有家族史，亦可能与感染特别是病毒感染和免疫有关。部分病例发病与妊娠、分娩、内分泌异常、酒精中毒有联系。其中以遗传和病毒感染关系密切。若病因非常明确时则应列为特异性心肌病。病理改变：以心腔扩张为主，镜下检查心肌细胞变性、萎缩、纤维化杂以肥大心肌细胞，病变多呈弥漫性分布，但常以左室损害为主，常有心室附壁血栓。病理生理改变：疾病至心功能不全阶段时，VESV 和VEDV 均增加，CO 下降，LAP 及PAP 升高。严重者呈现全心衰竭，房室瓣相对性关闭不全、血栓栓塞、心律失常、猝死可发生于疾病的任何阶段。临床表现：多发现于20~50 岁之间。根据病情发展情况可分为不同类型。逍遥型，仅示心脏扩大，心功能在较长时间处于代偿阶段；缓慢进展型，此型最多见表现为反复心衰，两侧心室扩大，且心腔扩大程度随心功能的变化有较大的改变，S1 减弱，常有S3 奔马律，心尖部及LSB 可闻BSM ，该杂音的强弱与心功能的好转与恶化呈相反变化。常有各种类型心律失常，血压偏低，肝肿大，颈静脉充盈及下肢水肿。当诱因消除和经合理治疗，病情可缓解，但极易反复；迅速进展型，病情发展迅速，难以控制而死亡；心律失常型，主要表现为心脏扩大和顽固性心律失常，心衰表现可不突出。实验室检查：x 线检查：心影普遍增大，心脏搏动减弱，肺淤血；ECG ：以ST-T 改变为主，可有LV 及双室增大表现，异常病理Q波酷似心肌梗塞，但无演变过程，晚期可呈QRS 低电压，P波相对增大，心律失常多见且多变；UCG ：LV 及LVOT 明显扩大，室壁活动及二尖瓣波幅减低；血管造影血流动力学检查：VEDV 增大，CO 下降，LVEDP 、LAP 、PCWP 升高，冠状动脉正常或扩大，室壁活动低下。诊断及鉴别：凡原因不明的心脏扩大、心衰、严重心律失常均应疑及IDCM 。当出现心尖部BSM+S3-+S4 及LA 增大时需与RHD 的BSM+RDM 鉴别，后者杂音常随心功恶化而减弱，而前者呈相反改变。心脏增大应与心包积液鉴别。UCG 是主要的诊断及鉴别方法。治疗及予后：病程长短不等，早期可发生猝死，但多数死于难治性心衰。治疗以充分休息为主，心衰加重期应较长时间卧床休息，药物治疗原则与其他心脏病心衰基本相同，但应以血管扩张剂及利尿剂为主，易发生洋地黄强心甙中毒。近年循证医学研究示- 受体阻滞剂治疗可延长病程，积极治疗（药物及心脏起搏器及AICD ）治疗重症心律失常可减低猝死的发生。心脏移植是治疗本病的重要手段。肥厚型心肌病以心室肌明显肥厚为特征，尤以左心室肥厚常见，典型者常呈现室间隔非对称性肥厚（亦可见向心性肥厚）。心室容量正常或减少，可有LVOT 狭窄及左室收缩期压力阶差。肥厚心肌顺应性减低，心室充盈受限。根据LVOT 有无狭窄及梗阻，肥厚型心肌病又分为梗阻性及非梗阻性两类。本病多有家族史，属常染色体显性遗传病。1、非梗阻性肥厚型心肌病：心肌呈向心性肥厚，心肌细胞明显肥大，间质结缔组织增生，心肌顺应性下降，心室充盈受限，临床表现轻或无，心脏多无明显扩大，常闻及S4 。ECG 示LVH 、ST-T 改变，可有心律失常。UCG 可见典型双侧心室对称性增厚，心腔内径多正常，病变进展缓慢，很少出现心力衰竭，有心绞痛时可用β-Blocker 治疗。本病心肌肥厚实际上是对心肌收缩蛋白内在缺陷的适应不良的表现，心肌重链肌凝蛋白增加。2、梗阻性肥厚型心肌病：病因：目前认为是常染色体显性遗传病，半数以上患者至少有染色体异常类型。表现为儿茶酚胺分泌增加或对其反应异常致心肌细胞钙质负荷过重。另有人发现本病与HLA 类型有关（以HLA9 ，,11 ，,B5 多见）。病理及病理生理：主要病理改变是左心室非对称性肥厚以室间隔及邻近的左室壁增厚最突出，主动脉瓣下室间隔可呈块状增厚并向心腔突出，致LVOT 狭窄。少数可有RVOT 狭窄及心尖肥厚改变。心肌细胞肥大，排列紊乱。肥厚心肌顺应性减低，VEDP 增高，心室充盈不足；室间隔非对称性增厚及强力收缩致二尖瓣前叶收缩早期异常前向移动（SAM ）引起LVOT 动力性梗阻，收缩中晚期狭窄解除。二尖瓣SAM 现象可致二尖瓣关闭不全，二尖瓣前组乳头肌移位和瓣叶延长面积增大，老年时后叶瓣环钙化加重前叶向LVOT 移动。LVOT 动力性梗阻，致LVOT 狭窄前、后方出现压力阶差，这种动力性改变常随心肌收缩力增强，心室容量减少、主动脉压力下降而加重，反之则减轻。心脏泵出功能多正常，心室内血液大部分在收缩早期射出，疾病晚期可出现泵出功能减退，此时LVOT 狭窄常减轻或消失。临床表现：LVH 及LVOT 梗阻损害LV 舒张功能，减少心肌内毛细血管及LV 早期射血量突然减少可致呼吸困难、心悸、心前区疼痛、疲乏、头昏、晕厥及猝死，严重心律失常时有发生，常有抬举性和双重性心尖搏动，恒定的S4 ，LVOT 处出现喷射性BSM ，该杂音于吸入亚硝酸异戊酯或乏氏动作时增强，常有S2 逆分裂及双峰脉。LV 顺应性↓PCWP↑出现肺淤血和劳力耐受性↓的表现。实验室检查：X 线检查：心影普遍增大，心脏搏动减弱，肺淤血；ECG ：以ST-T 改变为主，可有LV 及双室增大表现，约20% 患者于Ⅱ、Ⅲ、AVF 或左胸导联出现深而不宽的Q波，RV1 增高，心尖肥厚时左胸导联可见R波增高伴深而倒置T波；UCG ：对诊断有重要价值可明确显示心肌肥厚和室间隔肥厚，当IVS/LPW 比值大于1.3~1.5 时可诊断非对称室间隔增厚，其他异常表现如SAM 、LVOT 宽度（小于1.8cm ），心腔大小均可显示。左室造影及冠脉造影：对与IHD 鉴别有意义。病程与予后：病程长短不定，死亡多与心律失常有关，心衰较少见。有下列情况时发生严重心律失常及猝死的可能性增大。1 、出现过VT 者；2 、有早年（﹤40 岁）HCM 猝死家族史；3 、晕厥或晕厥前期史；4 、动力性LVOT 压力阶差﹥50mmHg ；5 、运动诱发低血压；6 、中~重度MR,LA ﹥50mm 及PAF 史；7 、有异常心肌灌注证据。防治：主要为对症治疗，可长期使用β-RB 和维拉帕米治疗，可改善心肌顺应性，减轻流出道狭窄，降低心肌耗氧量β-RB 可使35~50% 患者症状好转，尽管β-RB 可使心肌松弛性↓，但HR↓心肌舒张期↑充盈↑并减少各种因素诱发的LVOT 狭窄。约60%HCM 对β受体阻滞剂反应差，而对Verapamil 反应较好，因后者对LVOT 梗阻作用优于β-RB 。胺碘酮与β-RB 合用对心律失常有较好疗效。无特别指征时应慎用血管扩张剂、强心药及利尿剂。出现收缩功能不全时可使用正性收缩能药物，但剂量应减少。对严重患者可切开或切除肥大肌束并做MVR ，AF 者可予电复律并予抗凝治疗。限制型心肌病本病以单侧或双侧心室充盈受限和舒张容量下降为特征，但收缩功能和室壁厚度正常或近正常，可有间质纤维化增加。可为特发性也可伴有其它疾病，如淀粉样变伴有或不伴有嗜酸细胞增多的心内膜心肌疾病。病因不十分清楚，可能与心内膜的病毒或寄生虫感染有关。自体免疫、营养不良摄取过多富含五羟色胺食物与本病发生有一定关系。多见于热带地区的心肌心内膜纤维化和温带的Loffler’s 心肌病。心内膜心肌疤痕常累及一侧或二侧心室，加之心腔附壁血栓使心腔变小甚至闭塞，心室充盈明显受限，常伴有房室瓣病变。本病起病缓慢，临床表现酷似缩窄性心包炎。X线检查常示心影增大，心内膜钙化阴影。UCG 示内膜增厚，心腔闭塞，治疗效果欠佳，予后不良。致心律失常性右室发育不良：临床表现为右心室扩大和RVEF↓，而LV 仅轻度或未受累，RV 可出现局部室壁瘤，节段性扩张，局部运动减弱。ECG 可见右胸导V1~3QRS 波群有Epsilon 波或局部时限延长﹥110msec,Tv1~v4 倒置，反复出现LBBB 型持续或非持续型VT 和频发VPBs. 如心室晚电位阳性时，予后差可予RF 消融或手术治疗。心内膜心肌活检呈心肌纤维脂肪变性，常有阳性家族史，本病需与右室流出心动过速鉴别。特异性心肌病是指原因已明确或是全身疾病的一部分表现，按病因可分为感染性、代谢性、全身性（自体免疫病）、家族遗传性、神经肌肉性、过敏及毒性反应等。近有人提出缺血性心肌病，临床表现似DCM 但收缩功能受损程度不能用冠状动脉疾病和缺血损伤程度充分解释。高血压心肌病表现为LVH 伴心腔扩张型或限制型心肌病并有心衰表现。亦属继发性心肌病范畴，但目前尚未被采用此命名。围产期心肌病：围产期发生的心肌病变伴心衰表现，病因虽未完全明确但与围产期特别是妊娠中毒症及高血压密切相关。多数特异性心肌病均有心腔扩大、病理生理，临床表现和治疗与扩张型心肌病类似。Classification algorithm of severe ischemic cardiomyopathyprognostic classes:Score distribution and 1-year survival rate 心肌炎（Myocarditis ） 首都医科大学宣武医院心内科师树英心肌炎属于心肌病范畴，按病理可分为感染性和非感染性两大类。炎症性心肌病也称心肌炎。可分为三大类。1 、已知感染因子（细菌、病毒、寄生虫、立克次体、螺旋体、原虫和真菌等；2 、感染因子不明；3 、其它已知疾病并发心肌炎：风湿性、结