心脏瓣膜病郑州大学第一附属医院心内科杜优优心脏瓣膜病概述心脏瓣膜病是由于炎症、粘液样变性、退行性变、先天性畸形、缺血性坏死、创伤等原因，引起单个或多个瓣膜结构（瓣叶、瓣环、腱索或乳头肌）的功能或结构异常，导致瓣膜狭窄和（或）关闭不全，心室和主、肺动脉根部严重扩张也可产生相应房室瓣和半月瓣的相对性关闭不全，二尖瓣最常受累，其次为主动脉瓣二尖瓣疾病二尖瓣狭窄（病因）二尖瓣狭窄（病理）二尖瓣狭窄（病理生理）二尖瓣狭窄分级成人二尖瓣口面积4.0-6.0 c㎡轻度二尖瓣狭窄1.5-2.0 c㎡中度二尖瓣狭窄1.0-1.5 c㎡重度二尖瓣狭窄< 1.0 c㎡二尖瓣狭窄（病理生理）临床表现（症状）瓣口面积<1.5 cm2 （中度狭窄）才出现症状呼吸困难：最常见的早期症状咯血：大咯血：支气管静脉破裂出血痰中带血粉红色泡沫样痰：急性肺水肿胶冻样痰：肺梗塞咳嗽：干咳多见，声嘶：左房、肺动脉压迫喉返神经临床表现（体征）实验室和其他检查（X线检查）左房增大右室增大主动脉结缩小肺动脉扩张肺淤血间质肺水肿实验室和其他检查（心电图）二尖瓣型P波QRS波群示电轴右偏和右室肥厚实验室和其他检查（超声心动图）实验室和其他检查（超声心动图）实验室和其他检查（心导管检查）诊断和鉴别诊断诊断中青年，风湿病史，反复咽峡炎发作心尖部闻及隆隆样舒张期杂音、左房大超声心动图检查可以确诊鉴别诊断二尖瓣口血流增加：大量左向右分流的先心、甲亢、贫血Austin Flint杂音：重度主动脉瓣关闭不全左房黏液瘤并发症心房纤颤：发病率随左房径和年龄增加急性肺水肿：严重并发症可能致死血栓栓塞：20%发生体循环栓塞右心衰竭：晚期并发症感染性心内膜炎：较少见肺部感染：常见治疗（一般治疗）预防风湿热复发预防感染性心内膜炎无症状：避免剧烈体力活动，定期复查呼吸困难：限制钠盐摄入，口服利尿剂，避免和控制诱发急性肺水肿的因素治疗（并发症的处理）大咳血：坐位、镇静、利尿急性肺水肿－特点：忌用扩动脉药正性肌力药仅用于房颤并快室率时右心衰：限制钠盐摄入,利尿剂,地戈辛治疗（并发症房颤的处理）急性发作伴快心室率血液动力学稳定：药物血液动力学不稳定：同步直流电复律慢性房颤复律病程<1年，左房径＜60mm，无明显AVB或病窦控制心室率　地高辛长期抗凝　华法林介入或手术治疗二尖瓣关闭不全二尖瓣关闭不全（病因和病理）急性MR 腱索断裂，感染性心内膜炎，急性心肌梗死，创伤，人工瓣膜损坏慢性MR 风心病：纤维化、僵硬、缩短二尖瓣脱垂粘液样变性Marfan综合征冠心病后叶多见二尖瓣环和环下钙化退行性变左室腔扩大先天畸形及结绨组织病二尖瓣关闭不全（病理生理）临床表现症状急性：劳力性呼吸困难急性左心衰，急性肺水肿，心源性休克　慢性：疲乏无力最为突出体征急性：心脏不大，Ρ２亢进，常有S3、S4，收缩期杂音为非全收缩期、低调、柔和慢性：心脏增大明显，S1↓，可闻及病理性S3 S4，收缩期杂音为全收缩期，3级以上实验和其他检查（X线检查）急性：心影多正常肺瘀血及肺水肿慢性：左房左室增大肺瘀血肺水肿实验和其他检查（心电图）急性者正常窦性心动过速者常见左心房增大左心室肥厚右心室肥厚心房颤动实验和其他检查（超声心动图）M超和二维超声不能确定关闭不全彩色Doppler敏感性几乎可达100% 左房内最大返流速面积：<4cm2轻度，4-8cm2中度，>8cm2 重度实验和其他检查（核素与介入检查）放射性核素心腔造影　判断左心室收缩功能　通过左室与右室心搏量之比评估返流程度左心室造影　左室造影后观察收缩期反流入左心房的造影剂量，为半定量反流程度的“金标准”诊断与鉴别诊断诊断　症状+杂音+超声心动图（造影）鉴别诊断　三尖瓣关闭不全、室间隔缺损、　主肺动脉瓣狭窄（杂音部位性质不同，超　声有利于鉴别）并发症心房颤动：见于3/4的慢性重度患者感染性心内膜炎：较二尖瓣狭窄常见体循环栓塞：见于左房扩大、慢性房颤患者心力衰竭：急性者早期出现，慢性者晚期发生二尖瓣脱垂患者除上述并发症外尚有猝死发生治疗急性　缓解症状：硝普钠、利尿剂　纠正病因：常需手术慢性　预防：感染性心内膜、风湿热　无症状：不处理、随访　心衰处理：利尿剂、洋地黄、血管扩张剂　房颤处理：同二尖瓣狭窄　人工瓣膜置换术　二尖瓣修复术主动脉瓣疾病主动脉瓣狭窄（病因和病理）风心病：几乎无单纯的风湿性主动脉瓣狭窄，常合并关闭不全和二尖瓣病变先天性畸形：二叶瓣、单叶瓣退行性老年钙化性主动脉瓣狭窄主动脉瓣狭窄（病理生理）临床表现症状　呼吸困难　心绞痛　晕厥或接近晕厥体征　S1正常，S2减弱或消失　杂音：胸骨右缘第二肋间或左缘第三肋间，吹风样（喷射样）、粗糙、收缩早中期，向颈部放射，向心尖部传导　细迟脉，左室扩大，心尖博动有力实验室和其他检查（X线检查）左室增大主动脉瓣钙化晚期肺淤血实验室和其他检查（心电图）左心室肥厚伴ST-T继发性改变房室阻滞、室内阻滞心房颤动或室性心律失常实验室和其他检查（超声心动图）M超不敏感和缺乏特异性二维超声心动图有助于确定病因连续多普勒结果与心导管检查相关良好超声心动图不能确定狭窄程度或考虑人工瓣膜置换时应行心导管检查诊断和鉴别诊断诊断典型杂音超声心动图：确诊，病因诊断鉴别诊断　先天性主动脉瓣上狭窄　先天性主动脉瓣下狭窄　肥厚性梗阻性心肌病　鉴别有赖于超声心动图并发症心律失常：房颤、房室传导阻滞、室性心律失常心脏性猝死：一般发生于先前有症状者感染性心内膜炎：不常见体循环栓塞：少见心力衰竭胃肠道出血治疗内科治疗　预防感染、防治心律失常、心绞痛治疗，心力衰竭治疗外科治疗（主要方法）　瓣膜量换术　整形术经皮球囊主A瓣成形术　临床应用范围局限，主要针对不宜手术的患者，以助改善症状主动脉瓣关闭不全（病因和病理）急性：感染性心内膜炎、主动脉夹层、外　　伤、人工瓣膜破裂慢性：主动脉瓣疾病：风湿病为主要原因主动脉根部扩张主动脉瓣关闭不全（病理生理）急性左室前负荷↑→左室舒张压急剧↑→左房压↑急性主动脉关闭不全→心博量下降慢性慢性容量负荷↑→左室舒张末期容量↑→总心博量↑左室能充分扩张→左室舒张末压增加速度慢离心性肥厚使左室壁厚度与心腔半径的比例不变周围阻力降低和心率增加→返流减轻临床表现症状　急性：轻者，无症状，重者，出现急性左心衰　慢性：多年无症状，可有心悸，心前区不适，头部强烈波动感。晚期，左心衰多见体征　急性：窦速常见，S1↓S2↑S3常见。主动脉瓣舒张期杂音较慢性调低　慢性：周围血管征，心脏扩大，心尖搏动向左下移位，S1↓、S2，杂音：主动脉第二听诊区、高调、哈气性、递减型、舒张早期，Austin—Flint杂音实验室和其他检查（X线检查）急性：心脏大小正常，常有肺淤血或肺水肿征慢性：左室、左房扩大，升主动脉继发性扩张，左心衰竭时有肺淤血征实验室和其他检查（超声心动图）M型超声敏感性低二维超声有助于确定病因脉冲式多普勒和彩色多普勒血流显像是最敏感的确定主动脉反流的方法实验室和其他检查（其他）心电图：急性者常见窦性心动过速和非特异ST-T改变，慢性者常见左室肥厚劳损放射性核素心室造影：根据左右室心搏出量之比确定返流程度磁共振显像：可目测主动脉瓣反射流主动脉造影：当无创技术无效或考虑外科手术时，可半定量反流程度诊断和鉴别诊断诊断主A瓣第二听诊区递减的哈气样杂音，脉压增大，周围血管征，超声表现鉴别诊断　主A瓣舒张期杂音杂音应与Graham-steell杂音相鉴别　Austiu-Flint杂音应用与二狭的舒张期隆隆样杂音相鉴别并发症感染性心内膜炎较常见可发生室性心律失常但心脏性猝死少见心力衰竭急性者出现早，慢性者晚期开始出现治疗急性　外科治疗:根本措施　内科治疗:术前过渡慢性　内科治疗:对症处理　外科治疗:人工瓣膜置换、在发生不可逆的左室功能损害之前进行主动脉瓣钙化成人主动脉瓣口≥3.0cm2，瓣口≤1.0cm2 时，左心室收缩压升高，出现临床症状　代偿期主动脉瓣狭窄→室壁向心性肥厚→左心室舒张末压↑→左房后负荷↑→左房代偿性肥厚失代偿期室壁应力↑、心肌缺血、纤维化→左室衰竭→左房衰竭→全心衰竭* * 二尖瓣狭窄二尖瓣关闭不全50%无风湿热史50%风湿性心脏炎无瓣膜病男/女1：2 瓣膜交界处融合(30%) 瓣膜游离缘融合(15%) 腱索融合(10%) 以上的共同作用(45%) 风湿热二尖瓣开放受限二尖瓣狭窄左房扩大房颤、血栓形成左房压力肺循环压力右室压力LV RV RA LA PA Lung 二尖瓣面容——颧赤唇绀杂音——心尖部、舒张中晚期、低调隆隆样、伴震颤，不传导第一音亢进，开瓣音P2亢进并分裂Graham Steell杂音——肺动脉瓣区舒张期哈气样高调杂音二尖瓣面容M型超声EF 斜率降低、A峰消失后叶前向运动→城墙样改变瓣叶增厚前叶拱状(dome)、交界粘连、瓣叶增厚后叶活动度减小瓣口面积减小二维超声左房血栓可计算肺毛细血管压和左室压确定跨二尖瓣压差，计算瓣口面积球囊扩张直视分离瓣膜置换二尖瓣关闭所依赖的二尖瓣装置瓣叶瓣环腱索乳头肌左室结构和功能急性二尖瓣返流→左室、左房前负荷↑→左心室舒张末压↑→出现肺淤血、肺水肿。↘导致心排量下降慢性左心室前负荷↑→左心室舒张末期容量↑→（代偿期）心博量↑，射血分数超正常（失代偿期）左心衰竭→肺淤血，肺动脉高压→右心衰竭*