心脏瓣膜病南京鼓楼医院心脏科余洪松定义心脏瓣膜病是由于炎症、粘液样变性、退行性改变、先天性畸形、缺血性坏死、创伤等原因引起的单个或多个瓣膜结构（包括瓣叶、瓣环、腱索或乳头肌）的功能或结构异常，导致瓣口狭窄及（或）关闭不全二尖瓣狭窄病因和病理病因：常见病因—风湿性，风湿热后>2y 形成明显狭窄；罕见病因—先天性畸形和结缔组织病病理：风湿热使二尖瓣装置不同部位的融合粘连→二尖瓣狭窄后果：二尖瓣开放受限，左室充盈受阻；左房负荷增大；附壁血栓形成病理生理正常成人瓣口面积4-6 cm2 ，轻度狭窄>1.5 cm2 ，中度狭窄1-1.5 cm2 ，重度狭窄<1cm2 ；重度狭窄时跨瓣压差明显增高肺静脉压升高→肺顺应性降低→呼吸困难舒张期缩短→左房压更高→诱发肺水肿动脉反应性收缩→内膜增生和中层肥厚→肺动脉高压→右室代偿性肥厚和扩张→右心衰临床表现症状呼吸困难：最常见的早期症状，劳力性呼吸困难→端坐呼吸→阵发性夜间呼吸困难→急性肺水肿咯血：肺静脉压升高，支气管静脉破裂咳嗽：粘膜淤血，压迫左主支气管声嘶：压迫左喉返神经临床表现体征面容：二尖瓣面容二狭心尖搏动正常或不明显瓣叶柔顺、活动度好—S1 亢进+开瓣音；瓣叶钙化僵硬—S1 减弱+开瓣音消失心尖部低调隆隆样舒张中晚期DM ，局限，不传导肺动脉高压+右室扩大右室抬举样搏动P2 亢进Graham-Steell 杂音：肺动脉扩张→肺动脉瓣相对性关闭不全→胸骨左上缘舒张早期吹风样杂音实验室和其他检查X线左房增大：双房影，食道下段后移肺淤血，间质性肺水肿心电图左房：二尖瓣型P波，Ptfv1 增大右室：肥厚实验室和其他检查UCG ：确诊和定量诊断的可靠方法M 型：二尖瓣城垛样改变，后叶前向移动，瓣叶增厚二维狭窄瓣膜的形态和活动度：舒张期前叶呈圆拱状，后叶活动度减少，交界处粘连融合，瓣叶增厚二尖瓣口面积：缩小连续多普勒：跨瓣压差；瓣口面积食道超声：左房血栓心导管术诊断和鉴别诊断诊断临床诊断：典型DM+ 左房增大依据确诊：UCG 鉴别诊断：心尖区舒张期隆隆样杂音二尖瓣口的血流增加（相对性二狭）：严重二尖瓣返流，大量左至右分流的先心(室缺，动脉导管未闭)，高动力循环(甲亢，贫血) Austin-Flint 杂音：严重主闭左房粘液瘤：DM 随体位改变，肿瘤扑落音，常伴二闭，其他表现（发热、关节痛、贫血、体循环栓塞）并发症心房颤动：心排血量下降20% ；心室率增快，左房压更易显著升高急性肺水肿：致命性，咳粉红色泡沫痰血栓栓塞：源自左房或左心耳，房颤、大左房、栓塞史或低心排是危险因素。右室衰竭：左心衰症状减轻感染性心内膜炎肺部感染治疗一般治疗预防风湿热复发预防感染性心内膜炎防治心衰：避免剧烈体力活动，定期随访，限钠，利尿剂使用并发症处理大咯血：降低肺静脉压—坐位；镇静剂；利尿剂急性肺水肿：同左心衰；不用动脉扩张剂；正性肌力药物无益；洋地黄用于降低房颤心室率治疗并发症处理心房颤动：控制心室率，争取恢复窦律，预防栓塞急性发作伴心室率过速：血流动力学稳定—西地兰，β受体阻断剂，钙通道阻滞剂；血流动力学不稳定—立即电复律慢性房颤电复律术或药物转复：病程〈1年；左房直径〈60mm ；无高度或完全传导阻滞不宜复律、复律失败或复律后不能维持窦性心律：控制心室率抗凝治疗：有栓塞史或左房血栓右室衰竭：限钠、利尿剂、地高辛治疗介入和手术治疗：缓解二尖瓣狭窄的有效方法，中度二狭伴有症状时采用经皮球囊二尖瓣成型术单纯二狭首选方法适应证：瓣叶活动好、无明显钙化、瓣下结构无明显增厚和未见左房血栓者闭式分离术直视分离术：较闭式改善效果好人工瓣膜置换术严重瓣叶和瓣下结构钙化、畸形，不宜作分离术合并明显二闭二尖瓣关闭不全病因和病理二尖瓣关闭依赖瓣叶、瓣环、腱索、乳头肌和左室的结构和功能的完整性其中任何部分的异常均可导致二尖瓣关闭不全病因和病理常见病因慢性风心病：我国最常见，常伴二狭和/或主动脉瓣损害二尖瓣脱垂：西方国家常见冠心病：多为乳头肌慢性缺血或纤维化所致腱索断裂二尖瓣环或环下部钙化感染性心内膜炎左室显著扩大其他少见原因病因和病理常见病因急性腱索断裂感染性心内膜炎AMI 创伤人工瓣膜开裂病理生理先累及左房、左室，后影响右心急性返流→左房、左室容量负荷骤增→LVEDP 急剧上升→肺淤血、肺水肿心搏出量的增加不足以代偿返流量→心排血量明显减少慢性左室慢性容量负荷过重→早期代偿性离心性肥厚→左室心搏量增加心搏量得以维持→后期左室心肌功能衰竭→肺淤血→肺动脉高压→右心衰竭临床表现症状急性轻度返流：劳力性呼吸困难重度返流：急性左心衰，肺水肿，心原性休克慢性轻度：终身无症状严重返流：软弱乏力→呼吸困难临床表现体征急性高动力性心尖搏动S2 的肺动脉瓣成分亢进心尖部返流性杂音非全收缩期，低调，递减型慢性高动力性心尖搏动心尖向左下移位—左室增大S1 减弱杂音风心病：全收缩期吹风样高调一贯性杂音，向左腋下和左肩胛下区传导二尖瓣脱垂：喀喇音后的收缩晚期杂音腱索断裂：海鸥鸣或呈乐性实验室和其他检查X线检查急性：心影可正常或左房大，+肺淤血/肺水肿慢性重度返流：左房和左室大，左心衰时有肺淤血+肺水肿ECG 急性：正常慢性重度：左房大+/- 左室肥厚UCG 二维：二尖瓣的形态特征，明确病因多普勒：探及返流速，敏感性几乎100% ，可半定量返流程度核素心室造影左心室造影诊断和鉴别诊断诊断临床诊断：典型SM+ 左房室增大确诊：超声鉴别诊断三尖瓣关闭不全室间隔缺损主、肺动脉瓣狭窄并发症房颤感染性心内膜炎体循环栓塞心衰心律失常腱索断裂猝死治疗急性：降低肺静脉压，增加心排，纠正病因内科：降低前后负荷—硝普钠，利尿剂…外科：手术是根本措施，依病情行紧急、择期和不同术式。慢性内科预防感染性心内膜炎，风湿热；无症状而心功能正常者需定期随访房颤处理同二狭，多数仅需控制心室率，有栓塞史或左房血栓者应长期抗凝心衰时按心衰治疗治疗慢性外科：恢复瓣膜关闭完整性的根本措施人工瓣膜置换术手术适应证重度二尖瓣关闭不全伴心功能NYHA3-4 级心功能NYHA2 级伴心脏扩大手术禁忌证严重左室功能不全左室重度扩张主动脉瓣狭窄病因和病理风心病先天性畸形：二叶瓣畸形退行性老年性钙化性主动脉瓣狭窄病理生理成人主动脉瓣口面积大于3.0 cm2 ，≤1.0 cm2 时跨瓣压差明显代偿机制后负荷增加→向心性肥厚顺应性下降→左室舒张末期压升高→左房肥厚→维持心搏量室壁应力增高、心肌缺血、纤维化等→左心衰心肌缺血机制心肌氧耗增加心肌毛细血管密度减少心内膜下冠脉受压冠脉灌注压下降临床表现症状：出现晚，呼吸困难、心绞痛、晕厥三联征呼吸困难：肺淤血、肺水肿心绞痛：运动诱发，休息缓解晕厥或近似晕厥：常发生于直立、运动中或运动后即刻心排血量不能随运动增加心肌缺血加重外周阻力下降心律失常临床表现体征心音：S1 正常，A2 可减弱或消失杂音：收缩期，吹风性、粗糙、递增-递减型，胸骨左缘2-3 肋间最响，常伴震颤，传向颈动脉实验室和其他检查X线检查心影正常或左室轻度增大晚期可有肺淤血征ECG 左室肥厚伴继发性ST-T 改变和左房增大UCG ：明确诊断和判定狭窄程度的重要方法二维：确定狭窄和病因多普勒：测量跨瓣压差和瓣口面积心导管术：平均压差>50mmHg 或峰压差≥70mmHg—重度狭窄诊断和鉴别诊断诊断临床诊断：典型主狭的SM 者确诊：超声心动图合并关闭不全和二尖瓣损害，多为风心病单纯主狭小于15 岁，单叶瓣畸形多见16-65 岁者，以先天性二叶瓣钙化可能性大年过65 岁者，老年钙化性多见鉴别诊断并发症心律失常快速房颤：可致心排血量急剧下降，甚至低血压，肺水肿或晕厥室性心律失常：源于心肌缺血或冠脉内栓塞心脏性猝死感染性心内膜炎体循环栓塞：瓣膜钙质或微血栓心力衰竭胃肠道出血治疗内科治疗：确定狭窄程度，观察进展，选择合理手术时机预防感染性心内膜炎及风湿热定期复查，避免剧烈体力活动；抗心律失常，尤其要及时纠正房颤；心衰时限制钠盐，小心使用洋地黄和利尿剂避免使用小动脉扩张剂、β受体阻断剂及过度利尿治疗外科治疗人工瓣膜置换术是主要方法指征重度狭窄伴心绞痛、晕厥或心衰无症状者伴心脏扩大或明显左室功能不全主动脉瓣关闭不全病因和病理急性感染性心内膜炎创伤主动脉夹层人工瓣撕裂病因和病理慢性主动脉瓣疾病风心病感染性心内膜炎先天性畸形：二叶主动脉瓣；室间隔缺损粘液样变性强直性脊柱炎主动脉根部扩张梅毒性主动脉炎Marfan 综合征强直性脊柱炎特发性升主动脉扩张升主动脉瘤病理生理急性左室容量负荷急剧增加→LVEDP 骤然升高→肺淤血、肺水肿慢性LVEDP 增加+左室扩张→LVEDP 升高不明显离心性肥厚→室壁张力维持正常运动时外周阻力降低+心率加快舒张期缩短→减少返流左室肥厚+舒张压降低→冠脉灌注减少→心肌缺血临床表现症状急性轻者：可无症状重者：急性左心衰和低血压慢性可多年无症状先有心悸、头部强烈搏动感等常见体位性头昏临床表现体征慢性脉压升高周围血管征点头征水冲脉或陷落脉股动脉枪击音(Traube 征)  双期杂音(Duroziez 征) 毛细血管搏动征心尖搏动：左下移位心音：第二心音主动脉瓣成分减弱或缺如心脏杂音：高调叹气样递减性舒张期杂音±心尖部舒张中晚期隆隆样杂音（Austin-Flint ）临床表现急性血压基本正常，或脉压稍增加无明显周围血管征S1 减弱或消失可有Austin-Flint 杂音实验室和其他检查X线急性：心脏大小正常+肺淤血/肺水肿慢性：左室大，心衰时肺淤血ECG 急性：非特异慢性：左心室肥厚劳损UCG 多普勒：确定返流，且半定量其严重程度二维：明确病因主动脉造影诊断和鉴别诊断诊断临床诊断：典型的主闭舒张期杂音+周围血管征确诊：UCG 鉴别诊断Austin-Flint 与二狭：开瓣音、S1 亢进、心尖部舒张期震颤治疗急性外科：根本措施内科：术前过渡首选血管扩张剂可选其他血管扩张剂、利尿剂和正性肌力药物慢性内科预防SBE 和风湿定期随访和限制体力活动血管扩张剂对症治疗选择手术时机外科人工瓣膜置换术是主要方法手术指征：严重返流，有症状和/或心功能受损禁忌：EF<0.15-0.2 ，LVEDD >80mmhg 或LVEDVI>300ml/m2 * * *