血管炎北京协和医院曾小峰血管炎病是一组异质性由于血管壁发生炎症(炎性细胞浸润和/或血管壁坏死)而引起的疾病血管炎可以导致血管局部形成血管瘤，或狭窄甚至闭塞，从而导致血管供血区供血不足，出血或梗死。分为原发与继发Potential Mechanisms of Vessel Damage in Vasculitis Syndromes Pathogenic immune complex formation and/or deposition HSP Vasculitis associated with collagen vascular diseases Serum sickness and cutaneous vasculitis syndromes Hepatitis C-associated essential mixed cryoglobulinemia Hepatitis B-associated PAN Potential Mechanisms of Vessel Damage in Vasculitis Syndromes Production of ANCA WG CSS MPA Potential Mechanisms of Vessel Damage in Vasculitis Syndromes Pathogenic T lymphocye responses and granuloma formation TA （GCA ）Takayasu's arteritis WG CSS Kawasaki disease 与ANCA 相关的疾病系统性血管炎CTD （SLE ，RA ，SSc ，SS ）肾炎：新月性肾小球肾炎，原发性局灶型坏死性肾小球肾炎炎性肠病感染，阿米巴肝脓肿ANCA 与血管炎ANCA 与血管炎临床表现全身炎症反应：发热、头痛、乏力、不适感、出汗、体重减轻、肌痛，肢端疼痛、腹痛、关节痛等皮肤损害：结节性红斑、网状青斑、泌尿系统呼吸系统神经系统：CNS 病变、多发单神经炎、临床表现消化系统：肠血管病变、溃疡、炎症，慢活肝心血管系统：心绞痛、心包炎、心衰血液系统眼鼻睾丸和副睾炎治疗原则：早诊断早治疗激素激素+免疫抑制剂（尤其是CTX ）其他：IVIG ，血浆置换，支持治疗与抗感染生物制剂：TNF-a 抑制剂结节性多动脉炎（PAN ）定义中小动脉坏死性炎症，不伴有肾小球肾炎或微小动脉、毛细血管或微小静脉炎症。显微镜下多血管炎（MPA ）定义累及小血管（毛细血管、微小静脉或微小动脉）的坏死性血管炎，很少或无免疫物沉积，也可能涉及小及中等动脉。坏死性肾小球肾炎很多见，肺毛细血管炎也常发生。PAN 与MPA 的鉴别过敏性血管炎和肉芽肿病(Churg-Strauss 血管炎,CSS) 定义是一种累及小和中等口径血管的系统性血管炎病，以血管内外肉芽肿形成及高嗜酸细胞血症和组织浸润为其特点，最多影响呼吸系统，发生于有哮喘及变应性鼻炎的人中。临床三部曲变应性鼻炎、鼻息肉病、哮喘病史血嗜酸细胞增高、Loffler 综合症（肺部暂时性浸润，合并咳嗽、发热、呼吸困难及嗜酸性细胞增多），慢性嗜酸性肺炎或胃肠炎系统性血管炎美国风湿病学学会分类标准哮喘嗜酸细胞血症(>10% on WBC differential) 单神经或多神经疾病非固定性肺浸润鼻窦病血管外嗜酸细胞积聚（活检血管）6 项中至少4项PAN 与CSS 的鉴别Wegener’s 肉芽肿病定义小中血管炎，其特征为上下呼吸道坏死性肉芽肿和肾小球肾炎典型WG 三联症：上呼吸道症状，肺病变，肾病变1990 ACR criteria for WG Symptoms/Signs of WG CSS 与WG 的鉴别WG 与angiocentric immunoproliferative lesions (AIL) 的鉴别淋巴瘤样肉芽肿中线肉芽肿WG 与淋巴瘤样肉芽肿的鉴别淋巴瘤样肉芽肿，免疫过氧化物酶染色，细胞内有多克隆免疫球蛋白活检病理WG 与中线肉芽肿（midline granuloma ）的鉴别Vasculitic Lung Involvement 白塞综合症（Behcet syndrome ）病理血管炎，可以累及全身各大中小血管，其中以小静脉最常受累1989 年白塞病国际诊断标准复发性口腔溃疡：口腔阿弗他溃疡或庖疹性溃疡，>3 次/年复发性外阴溃疡（经医生确诊或本人确认有把握的外阴溃疡或疤痕）眼病皮肤病变：结节性红斑，假性毛囊炎，针刺反应（+）具备第一条者，加上其余4项中任何2项值得重视的白塞病其他表现神经白塞心脏大血管病变全消化道病变（溃疡多见）* *