过敏性紫癜allergic purpura 概述一种常见的血管变态反应性疾病，机体对某些致敏物质发生变态反应，导致毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗，产生皮肤紫癜、粘膜及某些器官出血。可同时出现皮肤水肿、荨麻疹等其他过敏表现。病因（etiology ）感染：细菌、病毒、寄生虫。食物：异体蛋白：海产品、鸡、牛奶等药物：抗生素、解热镇痛剂、镇静剂等物理因素：花粉、尘埃、菌苗或疫苗种虫咬、受凉及寒冷刺激等。发病机制mechanism Ⅱ型变态反应蛋白质及大分子致敏原→人体→IgG 抗体→抗原抗体复合物→血管内膜→激活补体→炎性介质释放→血管炎性反应Ⅰ型变态反应：小分子作为半抗原→与体内蛋白质结合成全抗原→刺激机体产生抗体→吸附于血管及其周围的肥大细胞→半抗原再入体内→与肥大细胞上的抗体产生免疫反应→肥大细胞释放炎性介质→引起血管炎性反应。临床表现clinical presentation 1. 单纯型（紫癜型）2. 腹型（Henoch 型）3. 关节型（Schonlein 型）4. 肾型：5. 混合型6. 其他实验室检查laboratory findings 毛细血管脆性试验尿常规检查血小板计数、功能及凝血检查肾功能毛细血管镜诊断与鉴别诊断diagnosis and differential diagnosis 一、诊断要点1. 感染史：1-3 周前2. 典型皮肤紫癜，可伴其他症状3.PLT 、凝血正常4. 除外其他紫癜二、鉴别诊断1. 血小板减少性紫癜2. 风湿性关节炎3. 肾小球肾炎、SLE 4. 外科急腹症防治prevention and treatment 一、消除致病因素二、一般治疗1. 抗组胺药2. 改善血管通透性药物三、糖皮质激素四、对症治疗五、其他治疗：1. 免疫抑制剂2. 抗凝疗法3. 中医中药血小板减少性紫癜thrombocytopenic purpura 哈尔滨医科大学第一附属医院血液内科定义是一组因外周血中血小板减少而导致皮肤、粘膜、内脏出血的疾病。主要原因1 、血小板生成障碍2 、破坏或消耗过多3 、分布异常特发性血小板减少性紫癜idiopathic thrombocytopenic purpura 是一因血小板免疫性破坏，导致外周血中血小板减少的出血性疾病，以广泛皮肤粘膜及内脏出血、血小板减少、骨髓巨核细胞发育成熟障碍，血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现等为特征。实验室检查laboratory examination 血小板骨髓象血小板相关抗体及血小板相关补体血小板生存时间其他血小板1 、血小板计数：急性型慢性型2 、血小板体积3 、出血时间延长、血块收缩不良4 、血小板功能骨髓象1 、巨核细胞数量2 、巨核细胞发育成熟障碍3 、产板巨核细胞显著减少4 、红系及粒、单核系正常诊断(diagnosis) 诊断要点1 、广泛出血累及皮肤粘膜及内脏2 、多次检验血小板计数减少3 、脾不大或轻度肿大4 、骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍5 、具备下列五项中任意一项a 泼尼松治疗有效b 脾切除治疗有效c PAIg 阳性d PAC3 阳性e 血小板生存时间缩短1、过敏性紫癜2 、继发性血小板减少性紫癜再生障碍性贫血、脾功能亢进、MDS 、白血病、SLE 、药物性免疫性血小板减少。治疗treatment 一、一般治疗休息止血二、糖皮质激素首选1 、作用机制2 、剂量和用法常用泼尼松30~60mg ，分次或顿服三、脾切除1 、适应证2 、禁忌证四、免疫抑制剂治疗主要药物有长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素A 五、其他达那唑、安泰素、中医药六、急症的处理急症的处理[ 适用症] 血小板低于20×109/L 者；出血严重、广泛者； 疑有或已发生颅内出血者；近期将实施手术者（一）血小板输注：成人10~20 单位/次给予（二）静脉注射丙种球蛋白：0.4g/kg,4~5 日为一个疗程（三）血浆置换：3~5 日内连续三次以上，每次置换3000ml 血浆。（四）大剂量甲泼尼龙：1g/d, 静脉注射，3~5 次为一个疗程。再生障碍性贫血【概念】是一组由于化学、物理、生物因素及不明原因引起的骨髓造血功能衰竭，以造血干细胞损伤，外周血全血细胞减少为特征的疾病。临床上常表现为较严重的贫血、出血和感染。【病因】（一）化学因素（二）物理因素（三）生物因素发病机理1. 造血干细胞内在的缺陷：CD34+ 细胞及长期培养起始的细胞（LTCIC ）明显减少或缺如2. 异常免疫反应损伤造血干（祖）细胞：T细胞及其分泌的某些造血负调控因子与造血干细胞损伤有密切关系。3. 造血微环境支持功能缺陷4. 遗传倾向临床表现贫血、出血、感染根据症状发生的急缓、贫血的严重程度可分为: 1. 重型再生障碍性贫血起病急，以感染和出血为主要表现，贫血呈进行性加重。2. 慢性再生障碍性贫血起病及进展缓慢，以贫血为首发和主要表现，感染及出血较轻。实验室检查一、血象：全血细胞减少，网织红细胞减少二、骨髓象：1 、多部位骨髓穿刺增生减低或重度减低2 、粒系及红系细胞减少3 、淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱胞相对增多4 、巨核细胞很难找到或缺如再障骨髓象1. 网状细胞2. 浆细胞3. 淋巴细胞诊断1、严重贫血、伴有出血、感染、发热2 、全血细胞减少、网织红细胞减少3 、脾不大4 、骨髓增生低下，骨髓小粒非造血细胞增多5 、一般抗贫血治疗无效6 、能除外其他全血细胞减少的疾病重型再障的血象标准是：①网织红细胞﹤0.01 ，绝对值﹤15×109/L ；②中性粒细胞绝对值﹤0.5×109/L ；③血小板﹤20×109/L 。鉴别诊断1 、阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH ）2 、骨髓增生异常综合征（MDS ）3 、恶性组织细胞病（MH ）【预后】慢再80% 可缓解，重再1/3~1/2 数月至一年内死亡治疗1. 支持及对症治疗2. 雄激素:主要治疗慢再障，常用康力龙（司坦唑）3. 免疫抑制剂:包括抗淋巴细胞球蛋白（ALG ）、抗胸腺细胞球蛋白（ATG ）是治疗重再的主要药物。也可和环孢素合用。大剂量甲泼尼龙、大剂量静脉丙种球蛋白亦可应。环孢素也可治疗慢再障。4. 造血细胞因子:粒系集落刺激因子（G-CSF ）粒单系集落刺激因子（GM-CSF ）红细胞生成素（EPO ）5. 骨髓移植:主要用于重型再障。未输血、无感染、年龄小于40 岁、有合适的供髓者。白血病概述是一类造血干细胞的克隆性疾病。其克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中大量增生积聚，并浸润其他器官和组织，而正常造血受抑发病情况发病率(我国) ：2.76/10 万恶性肿瘤死亡率：男为第6位,女为第8位,儿童和35 岁以下成人中为第1位。急性﹥慢性(5.5:1) ANLL ﹥ALL ﹥CML ﹥CLL 分类1. 根据白血病细胞的成熟程度和自然病程急性白血病(AL) 慢性白血病(CL) 2. 根据主要受累的细胞系列划分急性白血病(AL) 急性非淋巴细胞白血病(ANLL) 急性淋巴细胞白血病(ALL) 慢性白血病(CL) 慢性粒细胞白血病(CML) 慢性淋巴细胞白血病(CLL) 多毛细胞白血病(HCL) 幼淋巴细胞白血病病因和发病机制一、病毒: HTLV-I→ATL 二、电离辐射三、化学因素: 苯、乙双吗啉、氯霉素、保泰松等四、遗传因素五、其他血液病急性白血病M1( 粒细胞未分化型）BM 原始细胞I型及II 型占非红系细胞(NEC) 的90% 及以上。M2( 粒细胞部分分化型) BM 原始细胞I型及II 型占NEC 的30~79% ，各阶段单核细胞<20% ，分化的粒细胞>10% 。M3a ( 早幼粒细胞粗颗粒型) BM 中颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主，在NEC 中>30% 。又分三种亚型：粗颗粒型(M3a) M3b ( 早幼粒细胞细颗粒型) 细颗粒型(M3b) M3 ( 早幼粒细胞型变异型) 变异型(M3v) BM 形态近似M3a 或M3b ，但周围血早幼粒细胞胞核为双叶、多叶或肾形，胞浆中嗜天青颗粒少，甚至缺如，而部分细胞仍呈典型的异常早幼粒细胞形态。M4( 粒-单细胞型) BM 中NEC 的原始细胞>30% 原粒及以下各阶段粒细胞占30~79% 各阶段单核细胞>20% 和/或外周血原粒细胞35×109/L 。M4E0 ( 粒-单细胞变异型) 嗜酸粒细胞>NEC 的5% ，且胞浆中同时出现嗜硷性颗粒，和/或不伴嗜酸性粒细胞。染色体畸形(ivt 16) 。M5( 单核细胞型) M5a( 原始单核细胞型):BM 中原始细胞﹥80% M5b: BM 中原始细胞﹤80% 。M6 （急性红白血病）骨髓中幼红细胞≥50% ，非红系细胞中原始细胞（I型+II 型）≥30% 骨髓原红细胞胞体巨大，易见多个核和核分裂相M7 （急性巨核细胞白血病）原始巨核细胞≥30% 原始细胞增多，核呈圆形、深蓝，胞浆呈伪足状L1 胞体小，较一致；胞浆少；核形规则、核仁小而不清楚，少见或不见。L2 胞体大，不均一；胞浆常较多；核形不规则，常呈凹陷、折叠，核形规则，核仁清楚，一个或多个L3 胞体大，均一；胞浆多，深兰色，有较多空泡，呈蜂窝状；核形规则，核仁清楚，一个或多个。临床表现一、贫血:常为首发表现,呈进行性加重. 二、发热: 低热：常为白血病本身引起发热，﹤38.5℃高热：提示有继发感染, 体温常﹥38.5℃三、出血: 原因:主要因血小板减少,其次为凝血机制障碍,如合并DIC 部位:皮肤淤点、淤斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多为主。可有眼底出血，颅内出血为常见死亡原因。四、器官和组织浸润的表现1. 肝.脾.淋巴结肿大：多为轻至中度，巨脾罕见。2. 骨骼和关节：胸骨下端局限性压痛，关节疼痛。3. 眼部：粒细胞肉瘤或称绿色瘤。4. 口腔和皮肤：M5 和M4 型可出现齿龈浸润，皮肤粒细胞肉瘤。5. 中枢神经系统白血病(CNS-L): 头痛、头晕，呕吐、颈项强直，重者抽搐、昏迷，常发生于缓解期的儿童急淋. 6. 睾丸浸润：一侧无痛性肿大,常发生于幼儿或青年急淋缓解期。7. 肺、心、消化道、泌尿道等均可受累，但不一定有临床表现。实验室检查一、血象1. 白细胞：大多数患者增高，晚期更显著，也可正常或减低。原始和（或）幼稚细胞30%~90% 。2. 正细胞贫血。3. 不同程度的血小板减少。二、骨髓象1. 增生I或II 级，粒红比值M1-M4↑2. 某一系列的白血病细胞极度增生≥30% （占NEC ）3. 白血病裂孔现象4. 正常幼红细胞和巨核细胞减少5. 白血病细胞形态异常，Auer 小体见于急粒、急单、急粒单，但不见于急淋。三、细胞化学染色：协助鉴别各类急性白血病急性单核细胞白血病，非特异性染色四、免疫学检查根据白血病细胞免疫学标志区分急淋与急非淋，T 细胞急淋与B细胞急淋。( 一) ALL 各亚型细胞表面主要阳性标志裸型(Null-ALL): HLA-DR ，其他CD 大多数阴性。普通型(C-ALL): CD10 、CD19 。前B细胞型(Pre-B-ALL): CD19 、CD20 、CD22 、Cyu B 细胞型(B-ALL): CD19 、CD20 、CD22 、SmIg 前T细胞型(Pre-ALL): CD7 、CD5 、CD2 。T 细胞型(T-ALL): CD7 、CD5 、CD2 、CD3 、CD4 、CD8 。(二) AML 各亚型细胞表面主要阳性标志M1: CD33 、CD13 、CD15 。M2 : 同M1 。M3 :