原发性醛固酮增多症定义原发性醛固酮增多症（简称原醛）是由于肾上腺皮质肿瘤或增生致醛固酮分泌增多，引起潴Na+ 排K+ ，体液容量扩张而抑制了肾素-血管紧张素系统，最后导致临床上出现高血压，低血钾等一系列症状。病因1. 醛固酮瘤（最多见）2. 特发性醛固酮增多症（特醛症）（NO.2 ）3. 原发性肾上腺增生4. 肾素反应性腺瘤5. 醛固酮癌6. 含迷走的分泌醛固酮组织的肿瘤，如卵巢肿瘤，肾内的肾上腺残余7. 糖皮质激素可治性醛固酮增多症（GRA ）病理生理潴Na →HBP Aldo 上升排K+ →神经、肌肉、心脏及肾脏功能障碍临床表现1. 高血压2. 神经、肌肉功能障碍：①肌无力及周麻②肢端麻木，手足抽搐3. 肾脏：①慢性失钾致肾小管浓缩功能减退，出现多尿，尤其夜尿增多②易并发尿感4. 心脏：①低钾EKG （Q-T 间期延长，T波增宽，降低或倒置，u波明显）②心律失常，期前收缩或阵发性室上速，最严重可发生室颤5. 其它：①儿童生长发育障碍②糖耐量减低（由于缺K+ 时INS 释放减少，作用减弱）原醛症的发展可分为三个阶段 早期：仅有高血压无低血钾高血压、轻度钾缺乏期高血压、严重钾缺乏期诊断，病因诊断与鉴别诊断疾病的诊断病因诊断（醛固酮瘤与特醛区别）鉴别诊断原醛症的诊断病史+ 症状+ 体征+  实验室检查实验室检查 1. 血生化：血K+ （低血钾，一般在2-3mm/L 严重更低）血Na+ （高血钠）2 ．尿检：尿K+ （高尿钾，在低血钾<3.5mm/L ，尿钾>25mmol/L ）尿Na+( 尿钠排出量较入量为少或接近平衡) 尿PH （中性或偏碱性）尿P（固定而减低，1.010-1.018 ）尿Pr( 少量) 3. 醛固酮测定：血醛明显增高尿醛明显增高4. 肾素，血管紧张素II 的测定：基础值降低5. 螺内酯试验（诊断性治疗）安体舒通320-400mg tid /qid 1-2w 可使患者的HBP 下降，电解质紊乱得到纠正6. 速尿激发试验正常人:肾素，血管紧张素II 较基础值增加数倍患者: 肾素，血管紧张素II 较基础值只有轻微增加或无反应7. 高钠试验：对于病情轻，血钾降低不明显的疑拟本症患者适用，对血钾明显降低者不适用每日摄Na+240mmol/L, 如为轻型原醛症则低钾会变得更明显病因的诊断整体病情醛固酮瘤一般较特醛为重低K+ 、碱中毒更明显，血、尿醛更高动态试验①立卧位试验正常人：卧位时：12Am 血醛< 8Am （与血ACTH ，血F一致）立位时：12Am 血醛> 8Am 醛固醇瘤者：卧位时：血醛>正常人，但12Am 血醛　<　8Am 立位时：12Am 血醛　<　8Am  特醛者：节律与体位改变特点与正常人一样，只是血醛>正常人②赛庚啶试验醛固酮瘤者：血醛无变化特醛者：血醛下降，多在服药后90 分钟时下降最明显，平均下降约50 ％③DX 抑制试验糖皮质激素可抑制性原醛症，在3周后血K+ ，血尿醛固酮，血压恢复正常影像学检查B超：Ф≥1.3cm 的醛固酮瘤可显示出来MIBG ：单侧放射性浓集表示有腺瘤，双侧浓集表　　　示增生CT 与MRI  特殊类固醇测定 1. 血浆18- 羟皮质酮测定: 醛固酮瘤者↑↑，　　　　　　　　特醛者N/ 轻度↑2. 尿18- 羟皮质醇及18- 氧皮质醇测定：醛固酮瘤者↑糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症者↑↑特醛者很少生成肾上腺静脉血激素测定醛固酮/皮质醇比值：此法有助于确定单侧还是双侧Aldo 分泌增多另外还可同时作ACTH 兴奋试验,若为醛固酮瘤,则瘤侧比值显著增高而对侧及周围静脉血中无明显变化鉴别诊断1. 继发性醛固酮增多症-- 肾素活性过高所致①原发性-- 分泌肾素肿瘤肾小球旁细胞肿瘤肾外肿瘤（Wilms 瘤及卵巢肿瘤）与原醛相比高血症，低血钾更为严重，血浆肾素活性特高②继发性-- 肾脏缺血所致高血压病的恶性型肾A狭窄所致高血压一侧肾萎缩，结缔组织病2. 非醛固酮所致盐皮质激素增多症①真性盐皮质激素过多综合征17- 羟化酶缺陷11 - 羟化酶缺陷②假性盐皮质激素过多综合征11 - 羟类固醇脱氢酶缺陷3.Liddle 综合征常染色体显性遗传疾病，可能因肾小管上皮细胞钠通道异常致Na+ 重吸收过多而使体液扩张所致.也存在HBP ，低血钾，但肾素受抑制，醛固酮低，螺内酯治疗无效4.Cushing 综合征伴高血压，低血钾治疗1. 手术治疗：是根治方法腺瘤患者可行切除术原发性肾上腺增生者可行肾上腺大部分切除术或单侧肾上腺切除术要进行术前准备2. 药物治疗：①不能手术者及特发性增生型患者可用螺内酯120-240mg/d 分次口服，待血K+ 正常，血压下降后，渐减至维持量②CCB 对一部分原醛症者治疗有效③ACEI 对特醛症者有效④糖皮质激素对GRA 有效⑤醛固酮癌患者需化疗治疗* *