22 例IgA 肾病临床与病理分析IgA 肾病是目前原发性肾小球疾病发病最多的一种。我们将近几年搜集病历完整的22 例及病理分析报告如下：1. 临床资料一般资料：22 例均为住院病人。性别：男15 例；女7例，男：女=2:1 。年龄7岁1例；7-14 岁21 例。2 例一级家属中有血尿史。全部病例均排除紫癜肾炎，狼疮肾炎及乙肝病毒相关性肾炎。临床表现：全部病例发病前均有呼吸道或消化道感染病史。以血尿为表现的7例，发病到就医的时间为2月-3 年。以血尿和蛋白尿为主的有8例，尿蛋白<1g 者3例；>1g 5 例，均无水肿。以急性肾炎起病2例；血压增高者1例，均无明显尿少，无肾功能不全。以肾病综合征为表现5例；明显水肿3例、肉眼血尿和蛋白尿2例；尿蛋白>3g 2 例、>1g 2 例、<1g 1 例（已服用皮质激素），均无血压增高。实验室检查：血沉（ESR ）增快25-85mm/h 8 例（8/19 例）ASO 增高5例（5/15 例）Hb （血红蛋白）<9g 1 例（1/21 例）>11.5g20 例（20/21 例）BUN 增高>8.0mmol/L3 例（3/19 例）肝炎五项全部阴性（22/22 例）胆固醇增高10 例（10/12 例）IgA 增高>3.0g/L4 例（4/22 例）ANA ds-DNA ENA 全部阴性（22/22 例）肾脏病理检查：根据1982 年WHO 将IgA 肾脏病理的分类Ⅱ型12 例（12/22 例），Ⅲ型10 例（10/22 例）。IgA+IgG 沉积10 例，IgA+IgM 沉积10 例，IgA+C3 沉积8例。IgA 3+ 沉积7例；IgA2+ 沉积8例；IgA1+ 沉积7例、不伴有其他免疫复合物沉积。治疗：全部病例均给予潘生丁；保肾康、六味地黄丸治疗。尿蛋白>1g/d 者给泼泥松1-1.5mg/kg.d ；清晨顿服，并给以开搏同或洛汀欣治疗。肾脏病理显示新月体或球囊粘连者除给泼泥松外，加用环磷酰胺静脉冲击治疗CTX 8-12mg/kg. 次，连用2天，间隔2周用第2次，共用9-12 次，总量<150mg/kg 。冲击治疗同时加用水化疗法。随访：经随访6月-6 年，治愈4例14 例存有镜下血尿以蛋白尿为主的6 例蛋白尿消失2 例蛋白尿持续为1+-± 肾病综合征5例中4 例蛋白尿消失1 例尿蛋白持续1+-2+ 2. 讨论目前公认IgAN 是世界各地最常见的原发性肾小球疾病，既往认为该病病情缓和，预后良好，但现已证实IgAN 并非良性，在已确诊IgAN 后有相当数量患者将在10-20 年内缓慢进入终末期肾功能衰竭，故也是终末期肾功能衰竭的主要病因，故引起人们极大关注。本组资料表明在发病年龄、性别、临床表现与即往报道相同，在较重的肾病综合征患者中早期既有肾功能不全，应引起重视。全部病例肾脏病理均为Ⅱ；Ⅲ型，病理类型较轻可能与早期检查有关。本组资料2例有家族一级亲属血尿史为9% 与一般报道相似，但近年来自意大利的报道表明家族性聚集发病的IgA 肾病比例比预想的要多很多可达50% 以上。家族性IgA 肾病患者的临床表现及病理改变与散发性IgA 肾病相似，但肾功能损害和ESRD 的发生明显高于散发性IgA 肾病患者。2000 年意大利和美国共30 个家系150 人的研究，发现其中60% 与第6号染色体长臂（6q22-23 ）的致病基因位点连锁命名为（IGAN1 ），另一些患者似与3号染色体短臂（3p22-24 ）相关，表现为常染色体显性遗传的方式。提示家族性IgA 肾病为多因素、有1个或多个基因参与的复杂的遗传性肾小球疾病，在IgA 肾病患者亲属中进行家族史调查和尿筛查是非常重要和必要的。IgA 肾病病情轻重悬殊，病理改变多样，病程长短不一，故目前无统一方案，但多数公认，扁桃体摘除，糖皮质激素，免疫抑制剂，血管紧张素转换酶抑制剂和血管紧张素受体拮抗剂，鱼油有较确切的疗效。本组病例应用以上药物取得较好近期疗效，但仍需长期随访观察以总结疗效。谢谢！2006 年5月* * *