CLL 治疗的思考广东省中医院陈琪背景CLL 是西方最常见的白血病类型，占全部白血病的1/3  ；我国的发生率随人口老龄化而上升；最近上海地区统计425 例NHL 中，SLL/CLL 占9.86% ，仅次DLBCL(44.84%) 及FL(14.55%) 。发病率随着年龄的增加呈上升趋势，80% 以上的CLL 发病年龄在50 岁以上，男女比例为2:1 临床病程及预后多样，生存期从数月到数十年B-CLL 的诊断外周血WBC > 10×109/L，淋巴细胞比例≥50 %，绝对值≥5×109/ L 骨髓成熟淋巴细胞≥40 ％免疫表型：CD10 - 、CD19+ 、CD5+ 、CD23+ 、CD20dim 、FMC7 - 、单一的κ或λ型轻链淋巴结肿大，肝、脾肿大全身症状：低热、消瘦、乏力并排除其他疾病如套细胞淋巴瘤等Rai 分期及预后分期特征预后中位存活0 淋巴细胞增多好>10 年Ⅰ0 期伴淋巴结肿大中危9 年Ⅱ0-Ⅰ期伴脾/肝或二者中危7 年Ⅲ0-Ⅱ期伴Hb<100 高危5 年Ⅳ0-Ⅲ期伴血小板<100 × 109/L 高危5 年Binet 分期及预后分期分期特征中位存活期A 少于3个受累区域>10 年B 3 个或3个以上受累区域7 年C 伴有贫血和/或血小板减少5 年治疗指征NCCN: 自身免疫性细胞减少(AIHA, ITP, PRCA)  反复感染出现症状累及脏器功能血细胞减少出现大的肿块大于6个月的持续进展患者要求接受治疗BCSH 进行性造血衰竭：出现贫血，血小板减少或加重巨大肿块（>10cm ）或淋巴结进行性肿大巨大肿块（>6cm ）或进行性脾脏肿大淋巴细胞进行性增多：2个月内增加>50%, 淋巴细胞倍增时间<6 个月全身症状：6个月内体重下降>10% ，发热大于2周，乏力，盗汗自身免疫性血细胞减少CLL 危险因素IgVH 基因突变CD38 表达ZAP-70 染色体改变：包括13q- 、11q-(ATM) 、+ 12 、17p-(p53)  CLL 治疗在发生转变传统的治疗目标为: 姑息苯丁酸氮介,嘌呤类药物,糖皮质激素,联合化疗等年龄是一个影响因素治疗目的是缓解症状难得有过少数病人获得CR 最近的研究进展显示，缓解率和缓解期均可明显改进长期缓解将使病人的生活质量得到改善新的治疗进展使“病人获得痊愈和长期生存”成为可能* * *