常见先天性心脏病的诊治广东省心血管病研究所张智伟室间隔缺损（Ventricular Septal Defect ）一、临床分型：  （一）室上塉上型：1、干下型2 、塉内型 （二）膜周部型：1、塉下型2 、膜部型 3 、隔瓣后型  （三）肌部型  （四）左室-右房通道二、诊断：（一）症状：小缺损，无明显症状；大缺损，婴儿期出现气促、多汗、反复肺部感染，生长发育差等。（二）体征：1 、小缺损：仅L3,4 SM 杂音；2 、中-大缺损：心前区隆起，心界增大，L3,4 ST ，SM4/6 ，P2 亢进，心尖区1-2/6 舒张期杂音（相对性MI ）；3 、缺损大伴PH ，可出现青紫，心杂音减轻，P2 显著亢进—艾森曼格综合症。（三）X-ray ：LV 大为主，或RV 大，肺血多，PH 时，肺动脉段明显突出。小缺损改变不明显。（四）EKG ：小缺损，正常或LV 轻大；大缺损，LV 及RV 肥厚；VSD 合并PH 时，电轴右偏，RV 肥厚为主。（五）UCG ：LV 、RV 、LA 增大，CFI 可见收缩期IVS 缺损处红彩流LV  RV 。（六）心导管检查及造影：典型VSD 不需要做心导管；如合并PH 、AI 等或不典型VSD 可选择心导管检查。三、治疗：（一）内科治疗：预防和治疗并发症（如：呼吸道感染、心衰等）；（二）外科手术治疗：1 、肌部或膜部小VSD ，有自行闭合的趋势，可暂不手术，随访至6-7 岁；2 、中-大VSD ，无PH ，3岁左右手术；3 、大VSD ，合并PH 、AI 、反复感染，尽早手术。（三）介入治疗：房间隔缺损（Atrial Septal Defect ）一、临床分型：（一）原发孔型ASD ：（二）继发孔ASD ： 1 、中央型 2 、上腔静脉型 3 、下腔静脉型 4 、混合型二、诊断：（一）症状：多无症状，大ASD 可出现活动后气促、反复呼吸道感染等。（二）体征：多无ST ，L2-3SM2-3/6 （相对性肺动脉狭窄）P2 增强且固定分裂，分流大时，L4DM1-2/6 （相对三尖瓣狭窄）。（三）X-ray ：RA 、RV 大，肺血多；（四）EKG ：电轴右偏，不完全或完全性右束支传导阻滞，右室肥厚等；（五）UCG ：RA 、RV 大，IAS 中断，舒张期IAS 红彩流LA-RA ；（六）心导管检查：1 、典型ASD ，不需心导管；2 、不典型ASD 或合并PH 及其他畸形，行心导管检查。三、治疗：（一）内科治疗：基本同VSD ；（二）手术治疗：3岁左右，合并PH 或早期心衰尽早手术；（三）介入治疗：动脉导管未闭（Patent Ductus Ateriosus ）一、临床分型：1 、管型：2 、漏斗型：3 、窗型：4 、哑铃型：5 、动脉瘤型：二、诊断：（一）症状：小PDA ，无症状；分流大，反复呼吸道感染，生长发育差，PH 时，气促、发绀，差异性青紫；（二）体征：心界左下扩大，L2ST ，L2SM ，连续性，P2 增强甚至亢进，心尖部1-2/6DM 杂音，周围血管征（+）。（三）X-ray ：正常，或LV 、LA 增大，PH 时，电轴右偏，右室肥厚。（四）EKG ：LA 增大，LV 高电压或LV 肥厚，合并PH 时，可双室肥大。（五）UCG ：LA 、LV 大，Dao-PA 内连续性血流频谱。Dao-PA 间压力阶差，估测PA 压力。（六）心导管检查及造影：1 、心导管PADAo ；2 、逆行降主动脉造影显示PDA 。三、治疗：（一）内科：预防并发症（感染、心衰等）; 早产儿可采用消炎痛闭会PDA ；（二）介入治疗：PDA<10mm ，无重度PH ，N年龄>3 月; （三）手术治疗：合并重度PH ，反复感染及心衰，尽早手术，无症状，3-5 岁手术。肺动脉瓣狭窄（Pulmonary Stenosis ）一、临床分度：二、诊断：（一）症状：多无症状，严重者可活动后气促，右心衰竭等；（二）体征：心前区抬举性搏动，L2ST ，SM4/6 ，P2 减弱，中度狭窄可于L2 收缩早期喀喇音。（三）EKG ：电轴右偏，RV 肥厚；（四）X-ray ：心影不大或轻大，RV 大，肺血正常或减少；（五）UCG ：1 、PV 反射增粗，开放受限；2 、收缩期，PA 内可见兰色五彩射流自PV 射向PA 远端；3 、根据PV 血流，估测PA-RV 压力阶差。（六）心导管检查及造影：1 、PBPV 术：2 、不典型或合并其他畸形：3 、重度PS 伴右心衰竭，可直接外科手术。三、治疗：（一）内科：预防为主，控制心衰；（二）PBPV 术：Ｐ<20mmHg——随诊；Ｐ>20mmHg ，单纯PS ，可PBPV ；如瓣膜畸形、合并其他畸形，不行PBPV 。（三）手术：重度PS 伴心衰。法洛氏四联症（Tetralogy of Fallot ）一、定义：1 、肺动脉狭窄；2 、室间隔缺损；3 、主动脉骑跨；4 、右心室肥厚。二、诊断：（一）症状：1 、发绀：多发生在出生半年后，哭闹后加重；2 、缺氧发作：发绀加重，甚至抽搐、昏迷，可致死亡，多持续数分钟至数小时；3 、蹲踞：TOF 特有姿态；4 、其他：体力差，易疲劳，可有头痛、头昏；严重者可咯血；5 、并发症：脑栓塞、脑脓肿、心内膜炎等。（二）体征：生长发育迟缓，青紫，杵状指（趾）；L2ST ，L23SM3-4/6 ，P2 可减弱、正常或增强。（三）实验室检查：RBC 、HB 均增高。（四）EKG ：电轴右偏，RV 肥厚，RA 肥大，严重可心肌劳累。（五）X-ray ：大小多正常或轻大，心影梨形。（六）UCG ：1 、RV 肥厚，PS ，VSD ，Ao 骑跨；2 、RV-PA 间压差，Ao 骑跨度，Ao/PA 。（七）心导管检查及造影：1 、右心导管：PS 及RVOTs ，LV 发育，Ao 骑跨，VSD 大小及位置，PA 发育等；2 、左心导管：冠状动脉走向及侧枝循环等。三、治疗：（一）一般治疗：多喝水，预防感染、贫血等；（二）缺氧发作的治疗：1 、膝胸位，吸氧；2 、镇静：安定、鲁米那、吗啡等；3 、- 受体阻滞剂：心得安、甲氧乙心安4 、纠正酸中毒5 、纠正缺氧发作的诱因：感染、贫血、酸中毒等（三）外科：1 、根治术：1-2 岁，严重者半岁前也可手术；2 、姑息手术：分流术等。完全性大血管转位（Complete Transposition of the Great Arteries ）一、定义：两大血管位置颠倒，主动脉出自右心室，肺动脉出自左心室，主动脉瓣位于右前上方，肺动脉瓣位于左后下方。可分为D-TGA 及L-TGA 。二、诊断：（一）症状：青紫，心衰等，如合并PS ，症状相对较轻；（二）体征：青紫及心衰轻重不一，心杂音可有可无。（三）实验室检查：1 、SaO2 降低，PO2 降低，代谢性酸中毒；2 、EKG 无特异性改变；3 、X-ray ：心影呈蛋形，大小可正常或增大；4 、UCG ：可明确诊断；5 、心导管检查及造影：证实解剖诊断及合并畸形，获得生理参数为手术治疗提供资料。三、治疗：（一）内科治疗：1 、药物治疗：纠酸、抗心衰等；2 、BAS ：无VSD ，PDA 或ASD ；或交通较小，SaO2<70% ，行BAS ；3 、PGE1 ：避免PDA 关闭，扩张肺小动脉。（二）手术治疗：大血管调转术等。* * >80 >100 重度50-80 70-100 中度<50 <70 轻度RV-PA 压差（mmHg ）RVSP （mmHg ）*