肺血管疾病的影像学诊断北京朝阳医院放射科马展鸿郭佑民肺动脉高压-新分类肺动脉高压111 　特发性肺动脉高压112 　家族性肺动脉高压113 　危险因素或相关疾病所致肺动脉高压　114 　肺静脉或毛细血管病变肺静脉闭塞病肺毛细血管瘤115 　新生儿持续性肺动脉高压2 　左心疾病相关肺动脉高压3 　呼吸系统疾病和(或) 低氧血症相关肺动脉高压肺动脉高压-新分类4 　慢性血栓和(或) 栓塞性疾病相关肺动脉高压肺动脉近端血栓栓塞肺动脉远端血栓栓塞远端肺动脉梗阻非血栓性肺栓塞(肿瘤、寄生虫、异物)  原位血栓形成肺动脉高压其他原因511 　结节病512 　肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症513 　淋巴管肌瘤病514 　肺血管受压(淋巴结肿大、肿瘤、纤维素性纵隔炎) 肺血管疾病肺动脉高压特发性肺动脉高压其他原因所致肺动脉高压肺栓塞急性肺栓塞慢性肺栓塞，慢性栓塞性肺动脉高压肺动脉原发肿瘤肺动脉炎（包括大动脉炎）其他：受压，结核，炎症等特发性肺动脉高压(IPAH) 原因不明的肺血管阻力增加，引起持续性肺动脉压力升高，静息状态下肺动脉平均压大于25mmHg ，肺动脉楔压小于15mmHg 青年女性多见病理特征：肺小动脉中膜增厚，内膜增生，丛样变，肺小动脉闭塞，原位血栓形成等肺循环血流动力学改变属于排除性诊断特发性肺动脉高压(IPAH) 影像学表现无特异性，表现为肺动脉增宽，右心室肥厚X 线：肺动脉段突出，右室增大，肺透过度正常，肺没有明确的器质性病变CT 、MR ：肺动脉增宽，右室肥厚；超声：肺动脉高压肺动脉造影：肺动脉压力增高，肺动脉增宽，肺动脉各级分支存在，无缺支；远端血管可扭曲。肺栓塞常见病，继冠心病和高血压后第三位最常见的心血管疾病70~90% 来源于下肢深静脉误诊率高，随近些年诊断意识提高，误诊率明显下降影像学检查是确诊肺栓塞的主要手段存在过多诊断的问题肺栓塞—普通x线表现急性肺栓塞X线平片可无异常发现，也可有以下改变：区域性肺血管纹理稀疏，区域性肺缺血肺门动脉截断现象梗塞灶，多位于肺野外带，典型者呈楔形改变，可形成空洞膈肌升高胸腔积液肺动脉高压征象，右心房室增大X 线平片可以提示肺血管疾患存在的可能肺栓塞—普通x线诊断评价敏感性低，外围PE 、轻症PE ，急性PE 不敏感特异性低，肺血管性疾患不易鉴别X 线征象为非特异性，结合临床、核素可提高诊断价值鉴别胸肺疾患评价心肺全面状态经济，用于随访肺栓塞核素诊断诊断要点1. 灌注缺损2. V/Q 不匹配诊断标准1. 高度可能性：>2 段以上；4中等肺段V/Q 不匹配2. 中度可能性：1大段+1 中段；1-3 中段V/Q 不匹配3. 低度可能性：1段V/Q 不匹配敏感性：75--96.5% 特异性：90--95%  肺栓塞超声心动图诊断诊断要点间接征象：右心大，室壁、间隔运动异常，TI ，PH  直接征象：肺动脉腔内异常回声敏感性TEE ：97% 特异性TEE ：88% 仅对中央型肺栓塞有价值肺栓塞-- 肺动脉造影诊断肺动脉内充盈缺损，管壁不规则、狭窄，排空延迟肺动脉完全梗阻，缺支，截断现象。纹理分布不均未受累部肺动脉代偿增粗，扭曲右心扩大，TI 肺动脉高压征象肺动脉造影-- 诊断评价敏感性94% 特异性达95 ％，金标准造影正常者，不作抗凝治疗是安全的利于肺血管病鉴别可获血流动力学资料有创性，技术要求高，并发症6.5%, 死亡率0.5% 肺栓塞-- 核磁共振（MRI ）检查方法自旋回波（SE ）梯度回波脉冲序列(GRE) 平扫磁共振血管造影(MRA)  时间飞跃(TOF)  相位对比法(PC ）增强MRA （静脉注射（钆）Gd －DTPA ）三维TOF 技术闭气快速扫描序列肺栓塞-- 增强CT 直接征象充盈缺损；中心充盈缺损;  附壁充盈缺损(壁不规则) 不完全梗阻:  环形、半月形充盈缺损(附壁) 完全梗阻；以远血管断面纤细新鲜血栓-（膨松）呈中心凸出充盈缺损，血栓呈圆形凸出影；双轨征-漂浮征、蜂窝征。陈旧血栓（收缩）呈半月形凹陷充盈缺损，或附壁-壁不规则；钙化（10% ）。肺栓塞—间接征象主肺动脉扩张，左, 右肺动脉扩张，肺动脉高压。血管断面细小，缺支肺灌注期玛赛克征肺梗塞灶（陈旧、新鲜）胸膜改变膈肌升高右心增大肺栓塞增强CT 诊断评价敏感性90—97% 特异性90—98% 定位诊断准确率达94%CT 对亚分段以下栓塞不敏感（6% ）CT 可正确作出肺栓塞鉴别可兼顾下肢深静脉检查原发性肺动脉肿瘤罕见，以原发性肺动脉肉瘤为主极易误诊为肺栓塞受累部位：依次为肺动脉主干（85% ）、右肺动脉（71% ）、左肺动脉（60% ）、肺动脉瓣（32% ）、右心室及流出道（10% ）远处转移少见，仅占16% 原发性肺动脉肿瘤—X 线表现肺门影扩大，肺门不对称，单侧扩张多见，可呈“三叶草征”肺内结节影右心室增大外周相应区域血管纹理稀疏原发性肺动脉肿瘤—CT 表现肺动脉内充盈缺损影呈膨胀性充满主肺动脉或左右肺动脉近端，并可向远端延伸，可突破肺动脉向腔外生长，致肺动脉远端充盈缺损影较同级肺动脉增粗充盈缺损影呈分叶状，中央可有造影剂进入非对称的肺动脉内充盈缺损影，仅累及一侧肺动脉或仅主肺动脉原发性肺动脉肿瘤—CT 表现持续的肺动脉内充盈缺损，呈不均匀强化，对抗凝或溶栓治疗无反应，无下肢静脉炎病史的证据正电子发射体层摄影（PET ）可见肿瘤部位吸收氟脱氧葡萄糖（FDG-PET ）增多女性有子宫肌瘤病史者合并下腔静脉内充盈缺损须警惕子宫肌瘤-下腔静脉-右室-肺动脉的平滑肌瘤肺血管炎为一组以血管壁炎症与破坏为主要病理改变的疾病Chapel Hill 血管炎的分类小血管的血管炎中等血管的血管炎结节性多动脉炎川崎病大血管的血管炎巨细胞动脉炎大动脉炎肺动脉炎—X 线表现可无异常表现累及单侧时对侧肺动脉可代偿性扩张区域性肺纹理稀疏肺动脉高压表现肺动脉炎—CT 表现受累肺动脉以狭窄为主，累及单侧肺动脉时呈鼠尾状变细，远端肺动脉狭窄变细或闭塞，未受累肺动脉可代偿性扩张横断CT 可以观察肺动脉管壁的增厚，为肺动脉受累的直接证据，但检出率低有体动脉受累征象时，为大动脉炎累及肺动脉的证据受累肺动脉可继发血栓形成，多累及单侧下肢超声检查无深静脉血栓形成，无下肢静脉炎病史。肺动脉炎—肺动脉造影肺动脉狭窄为主，可有狭窄后扩张分支纤细肺动脉缺支无受累肺动脉代偿性扩张肺动脉高压肺血管病影像诊断评价X线胸片为肺血管病的常规检查，可作初步评价，核素对肺栓塞有较高诊断价值，不能作准确解剖诊断，在鉴别方面诊断受限增强CT 诊断各种肺血管病准确性较高：MRI 为二线检查方法。肺动脉造影为诊断肺动脉疾患的金标准，可鉴别各种肺血管疾患并获取血流动力学资料。* * *