弥散性血管内凝血(DIC) Disseminated Intravascular Coagulation 病理生理教研室DIC 的概念强烈致病因素的作用下↓血液凝固性改变(微血栓形成+出血倾向)↓器官功能障碍临床表现:休克、出血、器官功能障碍、贫血教学目的掌握:DIC 的原因和发病机制DIC 的分期机体的变化熟悉:DIC 的诱因、分型了解:凝血与纤溶防治原则纤溶系统二、原因和发病机制 (一)组织损伤→启动外源性凝血系统1. 创伤及手术严重软组织创伤挤压综合征大面积烧伤前列腺、肝、脑、肺、胰腺等脏器大手术器官移植术(二)血管内皮细胞损伤→凝血、抗凝失调1. 严重缺血缺氧、酸中毒2. Ag-Ab 复合物4. 颗粒物质入血5. 感染性疾病内皮细胞损伤为什么会导致DIC ?(三)血细胞大量破坏,血小板被激活1. 血小板被激活内毒素血症、Ag-Ab 复合物等→损伤血小板→聚集血管内皮细胞损伤→胶原暴露→血小板粘附、聚集2. RBC 破坏:异型输血、恶性疟疾释放ADP 、TXA2 等→血小板粘附、聚集其膜磷脂导致凝血酶生成、释放红细胞素→凝血3. WBC 破坏:粒细胞性白血病化疗释放TF 样物质三、诱发因素1. 单核吞噬细胞功能受损2. 严重肝功能疾病3. 血液高凝状态4. 微循环障碍5. 机体纤溶系统功能降低不恰当应用纤溶抑制剂(6- 氨基己酸)四、分期五、分型急性型亚急性型慢性型原因严重感染、休克、恶性肿瘤胶原病异型输血、创伤宫内死胎慢性旰病病程几小时~几天几天~几周几个月症状急、凶—速休克、出血介于二者间主原发病症状死亡率高危害最大六、临床表现休克出血器官功能衰竭贫血(一)休克(微循环障碍致)1. 微血栓形成→MC 淤血→回心血量↓ 2. 广泛出血、心肌DIC→心肌缺血、O2 →心缩力↓ 外周血管阻力降低3. 激活凝血→释放舒血管物质(二)出血(凝血功能紊乱致)1. 消耗性凝血障碍2. 继发性纤溶亢进3. FDP↑↑4. 微血管损害(三)器官功能障碍 (微血栓致缺血、缺O2 )1. 肾2. 肺3. 脑4. 心5. 内分泌A. 席汉综合征(Sheehan,s syndrome) 垂体B. 华-佛综合征(Waterhouse-Friderchsen syndrome) 肾上腺6. 胃肠道7. 肝(四)贫血(微血管病性溶血性贫血)(microangiopathic hemolytic anemia MHA) MHA :DIC 时→微血栓内沉积的纤维蛋白网将RBC 割裂成碎片→溶血性贫血。这种贫血除具备溶血性贫血的一般特征外,外周血涂片中发现有某些形态特殊的变形的红细胞称裂体细胞(schistocyte ),其外形呈盔甲形、星形、新月形等,为红细胞碎片。这些碎片脆性高,易发生溶血。由于这种溶血性贫血多发生于微血管内异常变化时,故称为微血管病性溶血性贫血。发生机制七、防治原则1、消除病因,治疗原发病2 、抗凝疗法(早期)、改善微循环3 、抗纤溶疗法(后期)、4 、重建凝血和纤溶间的动态平衡5 、中药教学目的掌握:DIC 的原因和发病机制DIC 的分期机体的变化熟悉:DIC 的诱因、分型了解:凝血与纤溶防治原则* * 病例女,14岁,发热、咳嗽10 天,用大量抗菌素后“休克”,咯血、黑便5天入院。查体:T 37.5℃,P 120 次/分,BP 64/40 mmHg 。精神萎靡,心肺(-),肝大,脾未及。RBC 410 万/mm3 ,WBC 20400 /mm3 ,中性80% 、淋巴12% ,血小板10 万/mm3 。诊断为:肺炎、上消化道出血。给予抗菌素、肾上腺皮质激素等治疗后病情继续加重,T 40℃,BP 50/30 mmHg ,口腔、咽、肛周见白膜覆盖,两肺大中水泡音,咯血、呕血、黑便、腹痛,巩膜、皮肤黄染,皮肤瘀斑,嗜睡。CO2CP↓,肝功异常,出血时间↑,RBC 300 万/mm3 ,血小板5.6 万/mm3 。入院10 天呕血后心跳停止死亡。ⅠⅡⅢ纤维蛋白(原)纤维蛋白降解产物(FDP )+ 纤溶酶原纤溶酶+ + - 抗活化素血浆激活物组织激活物尿激酶- 抗纤溶酶ⅠⅡⅢTissue Factor 组织含量(μ/mg )肝10 肌肉20 脑50 肺50 胎盘2,000 蜕膜2,000 人体组织中组织因子(TF )的含量(TF )2. 恶性肿瘤3. 产科疾病胎盘早期剥离羊水栓塞子宫破裂宫内死胎感染内毒素血症Ag-Ab 复合物持续缺血缺氧酸中毒EC TF 血小板的粘附、聚集和释放反应,使凝血反应加剧。单核巨噬细胞、PMN 和(或)T 淋巴细胞TNF 、IL-1 、IFN 、PAF 、补体成分C3a 、C5a 胶原暴露Ⅻ(四)促凝物质入血Thrombin Prothrombin 羊水脂肪栓子蛇毒胰蛋白酶高凝期消耗性低凝期继发性纤溶期凝血、纤溶系统凝血系统被激活,广泛微血栓形成凝血因子、血小板被消耗继发纤溶继发纤溶亢进纤溶酶大量FDP 产生实验室检查血液凝固性凝血时间血小板粘附性血小板,Fg 凝血时间3P 试验阳性血小板,Fg , 凝血酶时间FDP ,3P 试验阳性RBC 悬挂在纤维蛋白索上(扫描电镜,左2000 ,右5200 )DIC 血象(裂体细胞)
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