正常铁代谢正常铁吸收血常规表现中度贫血，呈小细胞低色素巨幼细胞性贫血“幼核老浆”巨幼贫骨髓象：红系增生明显活跃，红系胞体及胞核均增大，核染质疏松呈细网状，胞质量丰富，呈核质发育不平衡，细胞核的发育落后于胞质铁幼粒细胞性贫血环铁幼粒细胞：粗大深染的铁颗粒围绕胞核，呈环状分布* * 缺铁性贫血(Iron Deficient Anemia, IDA) 学时数：1.5 学时第六篇血液系统疾病第三章刘文励1. 掌握本病的病因、临床表现和实验室检查特点。掌握本病的诊断要点，鉴别诊断，治疗原则和措施2. 熟悉铁的代谢3. 了解本病的发病情况及其预防讲授目的和要求讲授主要内容IDA 的定义铁代谢病因临床表现实验室检查诊断标准鉴别诊断治疗缺铁性贫血的定义铁缺乏分为：红细胞内铁缺乏（iron deficiency erythropoiesis, IDE ）缺铁性贫血（iron deficient anemia, IDA ）贮存铁耗竭（iron depletion, ID ）认识铁缺乏症的三个阶段（ID 、IDE 和IDA ），有助于早期诊断和防治认识IDA 单纯性与非单纯性之分，有助于寻找缺铁的病因和正确的治疗单纯性IDA ：因机体需铁量增加，铁摄入不足，或慢性失血、多次献血致体内铁缺乏非单纯性IDA ：机体铁缺乏，同时合并有感染、炎症、结缔组织病、肝脏疾病及恶性肿瘤IDA 铁在体内分布健康成人体内含铁总量为3～4.5 克血红蛋白65% 铁(约2～3克) 肌红蛋白各种酶骨髓30% 铁( 约1～1.5 克)  肝脏为贮存铁5% 铁(约0.15 ～0.23 克)  铁是人体必需的微量元素铁参与机体代谢：血红蛋白的合成氧运输DNA 合成电子传递游离铁有毒害作用铁过多促发产生大量自由基，造成机体损伤铁的需要量十二指肠铁吸收铁代谢调节机制Hepcidin 在铁代谢中起重要作用Hepcidin 是一个富含半胱氨酸的抗菌多肽2001 年Park 等从人尿中分离，命名为hepcidin 。损伤、感染和炎症刺激可强烈引起hepcidin 表达增加Hepcidin 基因位于人的19 号染色体上，在肝脏特异表达食物中的高铁(Fe3+)  亚铁(Fe2 ＋)  十二指肠细胞色素b  （即十二指肠刷状缘的正铁还原酶）①贮存（铁蛋白内）②组织利用（由转铁蛋白转运）铁吸收的主要部位在十二指肠隐窝细胞和肠上皮细胞（均对hepcidin 信号敏感）十二指肠肠细胞膜上的二价金属转运体1 十二指肠肠细胞内病因 需铁量增加而铁摄入不足：如儿童、孕妇2. 铁吸收障碍：如胃大部切除术后3. 铁丢失过多长期慢性铁丢失而得不到纠正易造成IDA ，如慢性胃肠道失血，包括痔疮、消化性溃疡等临床表现 1. 缺铁原发病表现2. 贫血一般表现3. 组织缺铁表现舌炎、嘴角炎反甲缺铁性吞咽困难（plummer-Vinson 征）神经、精神系统异常：异食癖（pica ）实验室检查一、血象　呈小细胞低色素性贫血√二、骨髓象：幼红细胞呈“老核幼浆”现象三、铁代谢血清铁<8.95μmol/L  总铁结合力>64.4μmol/L  转铁蛋白饱和度<15%  血清铁蛋白<12μg/L sTfR>8mg/L 骨髓涂片铁染色四、红细胞内卟啉代谢FEP ＞0.9μmol/L ZPP ＞0.96μmol/L FEP/Hb>4.5μg/gHb ★锌卟啉增加也见于铅中毒、慢性感染、炎症、恶性肿瘤和铁幼粒细胞性贫血，故ZPP 增加非IDA 所特有诊断标准血清铁蛋白<12μg/L  骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼细胞<15 ％转铁蛋白饱和度<15% FEP/Hb>4.5μg/gHb  血清铁等指标异常小细胞低色素性贫血ID IDE IDA 部分典型举例：1. 胃肠道恶性肿瘤伴慢性失血或胃癌术后残胃癌所致的IDA ，应多次检查大便潜血，必要时做胃肠道X线或内镜检查2. 月经过多的妇女应检查有无妇科疾病病因诊断只有明确病因，IDA 才可能根治鉴别诊断与小细胞性贫血鉴别1. 铁粒幼细胞性贫血遗传或不明原因导致的红细胞铁利用障碍性贫血血清铁蛋白↑、骨髓外铁及内铁↑，出现环形铁粒幼细胞。血清铁和铁饱和度↑，总铁结合力不低染色体核型异常。骨髓象幼红细胞畸形变化