郎格罕细胞组织细胞增生症Langerhans Cell Histiocytosis ，LCH 1868 年，Paul Langerhans 最早发现了上皮树突状细胞（epidermal dendritic cells ），现在以他的名字命名为Langerhans Cell （郎格罕细胞）。由于对这类细胞已有了深入的认识并对它们进行了分类，故用”朗格罕细胞组织细胞增生症( Langerhans cell histiocytosis) ”代替原来的“组织细胞增生症X ( histiocytosis X) ”。组织细胞疾病及分类临床表现与分型（一）勒-雪病（Letterer-Siwe disease, LS ）1. 发病年龄：多在1岁以内发病起病急，病情重，病变广泛，可侵犯全身多个系统器官。2. 发热热型不规则，高热与中毒症状不一致。3. 皮疹：（见图）4. 肝脾和淋巴结肿大5. 呼吸道症状6. 其他　（二）韩-薛-柯病（Hand-Schuller-Christian disease, HSC ）1. 发病年龄：多见于2～4岁，5岁后减少。起病缓慢，骨和软组织器官均可损害。2. 骨质缺损：颅内缺损最早、最常见：除颅骨外，可见颌骨破坏，牙齿松动、脱落，齿槽脓肿等；骨盆、脊柱、肋骨、肩胛骨和乳突等亦常累。3. 突眼：　由于眶骨破坏而表现为眼球凸出和眼睑下垂, 多为单侧。4. 尿崩：垂体和下丘脑组织受浸润所致，个别患儿可见蝶鞍破坏。5. 其它　有孤立、稀疏的黄色丘疹，呈黄色瘤状；久病者可导致发育迟缓。（三）骨嗜酸细胞肉芽肿（eosinophilic granuloma of bome, EGB ）1. 发病年龄：于各年龄组，多于4～7岁发病。2. 骨骼破坏：本型的主要表现为单发病灶，颅骨最常见，其他有下颌骨、四肢骨、骨盆骨和脊椎等；椎骨受累可出现脊髓压迫症状。3. 其他：多发病灶者或伴有发热、厌食、体重减轻等；偶有肺嗜酸细胞肉芽肿。（四）混合型 多于1～2岁起病，其临床表现相当于勒-雪氏病和韩-薛-柯氏病联合表现，主要为发热、贫血、耳溢脓、肺部浸润、肝脾肿大等。重者除有LS 的典型皮疹和肺部改变外，同时又具有HSC 的尿崩、突眼和骨质缺损；轻者可无皮疹或皮疹不典型，但多有骨骼破坏。（五）单一器官损害型 各年龄组都有，可单独发生于肺、肝、脾、淋巴结、皮肤等器官，而不伴其他器官损害。临床表现取决于所累及的器官和损害的程度。辅助检查1. 血液学检查：不同程度的贫血；白细胞数正常、减少或增多；血小板数正常或减少。HSC 血象改变较LS 少而轻。EGB 多无血象变化。10% ～15% 患者骨髓可见组织细胞增多，偶见巨核细胞减少。2.X 线检查（见图）：3. 病理检查：皮疹压片和病灶活检发现LC 是诊断的重要依据。有条件时应作电镜检查。病理切片发现CD31/S-100 、CD1a 、CD40/CD40 和趋化因子CC 及其配体CCL20/MIP3α表达增加。4. 其他α-D 甘露糖酶试验阳性，花生凝集素结合试验阳性。What is Langerhans Cell Histiocytosis? What is Langerhans Cell Histiocytosis? What is Langerhans Cell Histiocytosis? Langerhans cells are dendritic cells, that is they have hair-like structures jutting out of the cell body. 诊断国际组织细胞协会订出了病理诊断标准如下：1. 初诊　压片、皮肤活检、淋巴结、肿物穿刺或手术标本发现组织细胞浸润。2. 诊断　初诊的基础上，且具下述4项指标的2项或2项以上：①ATP 酶阳性；②CD31/S  -100 阳性表达；③α-D 甘露糖酶阳性；④花生凝集素结合试验阳性。3. 确诊　电镜在病变细胞内发现Birbeck 颗粒和/  或CD1a 抗原阳性。表：LCH 的临床评分及分级  　年龄　　受累器官　器官功能损害评分条件＞２岁≤２岁＜４个　　≥４个　　　　无　　　　有计　分　０　１　　０　　１　　０　　１治疗（1）化学治疗：VP 方案：泼尼松，每日40 ～60mg/m2 ，分次口服；长春新碱每次1.5 ～2mg/m2 ，每周静脉注射1次；一般用8～10 周。VCP 方案为上述方案加环磷酰（CTX ）：VP 同上，CTX 每200mg/m2 ，静脉滴注，每周1次，共6～8周。足叶乙甙150mg/m2 ，静脉滴注，或300mg/m2 ，口服，连用3天，每3～4周为1疗程，共用6个月；该药对其他化疗药物耐药者效果明显。（2）免疫治疗：胸腺肽α- 干扰素环孢菌素A，（3）其他：对于单纯骨损害者，可试用吲哚美辛（indomethacin ），每日1～2.5mg/kg ，平均疗程6周，有一定的疗效。尿崩症可用鞣酸加压素或去氨加压素（DDAVP ）治疗。生长发育障碍者可试用生长激素。（4）放射治疗　小剂量（4-6Gy ）局部照射可控制局限性损害，也适于病变广泛或病变部位不能手术者。（5）手术治疗　局部EGB 可手术刮除。<5 岁者可采用手术加化疗，或单用化疗。（6）其他　控制感染，加强支持治疗。预后本病预后与发病年龄、受累器官多少、器官功能损害及初期治疗反应有关。年龄愈小，受累器官愈多，预后愈差；年龄>5 岁，单纯骨损害多可自愈；肺、肝、脾、骨髓等受侵犯且对初期治疗反应较差者预后差；痊愈病儿中少数可有尿崩、智力低下、发育迟缓、颌骨发育不良等后遗症。* * I  级LANGERHANS 细胞II  级非LANGERHANS 单个核细胞原发性：家族性或散发性嗜血细胞综合症(FEL)  继发性：感染/病毒相关性嗜血细胞综合症(IAHS / VAHS)  III  级与组织细胞相关的恶性疾病急性单核细胞白血病树突状组织细胞肉瘤单核细胞相关性组织细胞肉瘤恶组LCH  单点嗜酸细胞肉芽肿（骨嗜酸细胞肉芽肿）多点嗜酸细胞肉芽肿(Hand-Schuller- Christian 病) 进行性LCH (Letterer-Siwe 病) Langerhans histiocytosis (Eosinophilic granuloma of lung). Four selected non-enhanced axial CT scans of he chest show multiple small, irregularly-shaped, cysts of varying sizes with thin walls scattered throughout the lungs (yellow arrows) but predominantly seen in the upper lung fields while sparing the costophrenic angles and lung bases (blue arrow). BIRBECK GRANULES,EM –Tennisracket shaped structures found in Langerhans cells in histiocytosis X (Langerhans cell histiocytosis) （０分：Ⅰ级；１分：Ⅱ级；２分：Ⅲ级；３分：Ⅳ级）* *