慢性荨麻疹的处理上海第二医科大学瑞金医院皮肤科冯信忠反复发作的皮肤风团（同一部位24 小时）伴有红斑、瘙痒超过6 周= 慢性荨麻疹（CU ）慢性荨麻疹的的发病率为0.1%50% 患者在六个月内可以痊愈约20% 的患者长达20 年不愈本病对患者生活质量的影响与等待搭桥的冠心病患者相当肥大细胞过度反应的原因：物理性刺激（33%）药物反应（9%）食物(主要是添加剂) 反应（5%）自身免疫性荨麻疹（30%）精神压力（??）原发性（25%）50% 的CU 患者可伴有血管性水肿除非累及喉头一般均无生命之虞其处理同荨麻疹CU 病因的寻找：主要根据病史进行问卷调查及体格检查（Kozel M.M. et al, Arch. Dermatol , 1998, 134: 1575-1580 	Gross A.S. et al. Cutis, 1990, 46 : 421-424 ）不是依赖昂贵的化验检查第一步排除荨麻疹性血管炎（UV ）：皮损类似荨麻疹病理显示有血管炎（荨麻疹性小静脉炎）：内皮细胞肿胀、小静脉周围以N为主浸润，红细胞外渗，血管壁和管周白细胞的核破碎和纤维素样物质沉积DIF ：基底膜带和血管壁上有IgM 、IgG 及IgA 和C3 沉积相关疾病及可能病因：SLE （HUV54% 、NUV2% ）SS （3% ）A 、B、C型肝炎Lyme 病传单药物血液病等等第二步排除物理性荨麻疹：皮肤划痕症迟发性压力性荨麻疹震动性血管性水肿热性荨麻疹寒冷性荨麻疹日光性荨麻疹水源性荨麻疹胆碱能性荨麻疹第三步排除药物性荨麻疹：许多药物是荨麻疹的病因（主要是NSAIDs ）如病情允许，停药4周，再用激发试验以确诊第四步排除食物性荨麻疹：	 食物或食物添加剂（主要是阿斯匹林、酒石黄或苯甲酸盐）用可疑的食物或化合物（设对照）作激发试验有助于诊断无添加剂的食物谱两个月，但具体实行有困难皮试价值不大组胺治疗无效、激发试验又呈阳性，停止摄入可疑食物数月，有助于诊断食物依赖运动激发性过敏反应 (food-dependent exercise-induced anaphylaxis, FEIAn) (1979 年Mautitz 等)  主要特点：服用相关食物后进行运动可发生过敏反应发病机理：FEIAn 患者血清中特异性IgE  与运动后血液pH 值下降有关(肥大细胞脱颗粒的最适pH 值约为7.0) 运动可能导致胃肠粘膜酶活性或屏障功能的改变，从而使肠道更容易吸收食物过敏临床表现：自觉瘙痒、皮肤潮红、全身泛发性大风团（直径10-15 mm ）、血管性水肿、呼吸困难、腹部绞痛、心动过速等。严重者可出现过敏性休克或室颤。常见致病食物：贝壳类水生物、西红柿、葡萄、乳制品（如奶酪、牛奶）、芹菜、小麦、花生、榛子等等，其中小麦（麦角蛋白）被认为是重要的过敏原。日本则多以虾引起。鉴别诊断：胆碱能性荨麻疹，其风团往往较小（直径1-3 mm ）处理：主要是采取排除过敏原的食物谱避免运动前后5小时摄入可致敏食物等 运动前10 分钟内口服小苏打(3.0g) 可起到很好的预防作用第五步排除自身免疫性荨麻疹（一）：CU 与甲状腺疾病：抗甲状腺球蛋白及抗甲状腺微粒体自身抗体（+）测定：甲状腺刺激素、抗过氧化酶抗体敏感性特异性均高第五步排除自身免疫性荨麻疹（二）：20-67%CU 患者血清中存在组胺释放活性(histamine-releasing activity) 抗高亲和力IgE 受体（Fc R1 ）的自身抗体：主要为IgG1 和IgG3 型抗IgE 自身抗体它们均可与IgE 发生交联肥大细胞、嗜碱粒细胞活化脱颗粒释放组胺、TNF- 等介质一线治疗： 联合应用两种H1 受体拮抗剂联合用药可长达两年时间联合用药的合理性: 新的抗组胺药具有抗炎症特性不同抗组胺药物的抗炎特性各不相同临床证明有效二线治疗：环孢菌素三线治疗：多虑平四线治疗：血浆置换术五线治疗：静丙六线治疗：全身用皮质激素以上治疗与H1 受体拮抗剂同时应用，以避免停止以上治疗时出现复发* 慢性荨麻疹( CU ) 不属于I 型变态反应（Gell & Coombs 分类） 皮肤肥大细胞的慢性过度反应基本调查：病史、血Rt 、ESR 、	  IgE 等深入调查：饮食史、感染灶		 或恶性肿瘤		 血清、尿液、 	  		 皮肤过敏试验、 其它：排除试验、激发试验、	 皮肤活检、ANA 、CH50  		 甲状腺素水平等  —同一部位风团持续24 小时以上—自觉疼痛或有触痛、烧灼感及瘙痒—消退后留有瘀斑或色素沉着 （玻片压诊试验）—常伴有系统性受累症状：发热、不适、关节炎、关节痛，皮肤溃疡，眼虹膜炎、葡萄膜炎及表层巩膜炎，心包炎及心瓣膜病，假脑瘤及周围N病，胸膜炎及COPD ，肾小球肾炎及间质性肾炎等等	   临床表现同非自身免疫性荨麻疹  诊断试验：非皮损部位注射0.05ml 自身血浆或血清，30min 后出现风团> 注射生理盐水部位( Greaves 试验)  确诊可用ELISA 或IBT 法第六步排除寄生虫或感染性疾病：近期到过流行区域血嗜酸细胞↑ESR↑ 到目前为止，治疗目的是完全控制肥大细胞的活化，但是需要足够的时间才能打断肥大细胞活化这一恶性循环过程* * * * *