临床病例讨论广州医学院第二附属医院血液内科病历摘要男性，35 岁，已婚。因“反复皮肤淤斑”半年余于2005 年7月11 日入院。患者于半年多前因左肩关节疼痛在当地卫生院针灸治疗，发现针口出血不止，后经医生检查，发现全身皮肤多发淤斑，舌根有血泡，无发热、纳差及消瘦。后转至佛山市某医院住院。查PT 、APTT 明显延长，血小板正常，无贫血及白细胞异常。经输冷沉淀及血浆后皮肤淤斑逐渐消失和减轻，但停输注后，皮肤淤斑再次出现，遂转入本市某医院血液科治疗。检查血常规三系正常，PT49.2s ，APTT69.2s ，纤维蛋白原含量、D二聚体、肝肾功能、电解质、胸片、心电图等均正常，腹部B超示“肝、脾、胰腺、胆、双肾、膀胱、前列腺未见异常”。二便常规正常，查TPSA 、EB －IgG 、AFP 、CEA 、CA199 均未见异常，抗磷脂抗体及抗心磷脂抗体正常。AT －III 、狼疮抗凝物（LA ）、蛋白C（PC ）均明显增高。给予鱼精蛋白（25mg ，bid×1 天）静滴后APTT 及PT 能纠正，停药后3天复查凝血功能APTT 及PT 再次延长，但出血情况可稍缓解。该院考虑为“可疑Factor V Leidon 缺乏”，建议患者到本院检查。出院后患者仍反复出现皮下淤斑，间歇在南海当地医院输注新鲜血浆和鱼精蛋白以缓解症状。本次住院前3天出现头晕、视朦、乏力，于7月11 日晚9时到本院求诊。既往史无特殊。查体：一般情况好，无贫血貌，浅表淋巴结无肿大，全身多处皮肤青紫及皮下血肿，可见多处陈旧淤斑。心肺检查无异常。腹软，肝脾未及，未扪及包块，双下肢无浮肿。神经系统检查无异常。本院实验室检查：APTT ＞180.1s （31.5~43.5s ），PT 68s (11.0~15.0s) ，APTT 、PT 纠正试验：可用正常人新鲜血浆纠正。Fg 2.1g/L(2.00~4.00g/L) ，AT －III 126 ％(80~120%) ，vWF:Ag 233 ％(60~150%) ，VIII:C 162 ％(60 ～150 ％)，IX:C 1 ％(60 ～150 ％)。LA （狼疮抗凝物）＞180.1s （正常阴性），PLG 101%(80 ～120 ％)，尿素溶解试验（＋）。血常规：WBC 10.63×109/L ，N 77.5% ，L 22.5 ％，HB 138g/L ，PLT 208×109/L 。尿常规（－）、大便常规＋潜血（－）。ESR(0.5h)12mm/h ，ESR(1h)34mm/h 。生化ALB 30.96g/L ，GLB 36.8 g/L ，K 2.72mmol/L ，Na 115.4 mmol/L ，CL 85.6 mmol/L ，MOMS 236mOMS/L ，CA 2.21 mmol/L ，P 0.06 mmol/L ，血脂偏低，CK 6U/L ，LDH 112U/L ，HBDH 12U/L ，CRP 、RF 、ASO 正常。抗心磷脂抗体（—），自身抗体三项（－），ENA 系列（—），pANCA(++) ，cANCA( －)。考虑为获得性凝血功能异常，可能存在多种凝血因子获得性抗体。入院后给予强的松30mg/d ，VitK130mg/d 及补充电解质等治疗，血电解质恢复正常，皮肤淤斑无增多。7 月13 日中午11:40 患者突然出现头痛、大汗，神志清，BP 、P正常，颈无抵抗，四肢肌力正常，左侧克氏征（＋），考虑蛛网膜下腔出血可能。即予甘露醇脱水，13:00 出现呼吸停止，予心肺复苏后转ICU ，给予呼吸机辅助呼吸、心电监护等抢救。急诊头颅CT 示“小脑出血并破入脑室，蛛网膜下腔出血”。当天下午16 ：30 患者家属要求自动出院。讨论目的：本例出血性疾病的诊断和鉴别诊断。* *