皮肤营养代谢性疾病维生素缺乏病肠病性肢端皮炎原发性皮肤淀粉样变维生素缺乏病维生素缺乏病是指体内维生素不足而引起的皮肤粘膜病变。临床常见维生素A 缺乏病、核黄素缺乏病及烟酸缺乏病。病因病机摄入不足。如偏食、厌食或长期烹调食物不当使食物中维生素丢失。需要量增加。如妊娠、哺乳期、儿童、青少年，工作过度紧张劳累以及慢性消耗性疾病。药物因素。当长期使用利尿剂或异烟肼类药物时可使维生素的排泄增加，较长期使用广谱抗生素造成肠道菌群失调，以致不能合成维生素。临床表现维生素A 缺乏病( vitamin A deficiency) 儿童和青少年。好发四肢伸侧，颈肩、背或臀部。初为皮肤干燥，粗糙脱屑，继以毛囊角化性丘疹，中心有刺状角质栓，丘疹密集如蟾皮称蟾皮病。眼部症状:夜盲症、毕脱( Bitot) 斑(干燥斑)，严重者角膜上皮脱落、视物不清，溃疡穿孔，甚至失明。粘膜及其他表现:呼吸、泌尿生殖道、外分泌腺上皮角化和增殖，易继发感染；毛发稀疏干燥，甲变脆苍白有纵沟及凹点。毛囊角化性丘疹(蟾皮病) 烟酸缺乏病( aniacinosis) 又称陪拉格( Pellagra) 、糙皮病。由饮食缺乏烟酸和色氨酸所致。皮炎-腹泻-痴呆三联症。皮肤损害:面、颈、上胸及四肢伸侧等暴露部位出现对对称性红斑，似晒斑，境界清楚，肿胀明显，严重者出现水疱、大疱；时久变成暗红色和褐红色，粗糙脱屑。自觉灼痒，冬轻夏重。胃肠道症状:常有腹泻，水样便带血、粘液等。神经精神症状:常见神经衰弱表现，如失眠、烦躁、焦虑及抑郁等精神症状，最后发展为痴呆。陪拉格( Pellagra) 、糙皮病烟酸缺乏病核黄素缺乏病( ariboflavinosis) 维生素B2 缺乏病( vitamin B2 deficiency)。特征性表现:口角炎、舌炎及阴囊炎。阴囊炎:最常见，分红斑型、丘疹型和湿疹型，尤以红斑型多见，表现为阴囊对称性红斑，境界清楚，上覆有灰褐色鳞屑；丘疹型为散在群集或融合的小丘疹；湿疹型为局限性浸润肥厚、苔藓化，可有糜烂渗液、结痂。口角炎:口角发白、浸渍、糜烂、口角裂纹及结痂；自觉疼痛明显，张口困难。舌炎:舌鲜红、肿胀、舌面光滑无苔，有深浅不等的裂纹；自觉疼痛，影响进食。唇炎:下唇肿胀干燥，脱屑，偶有潮红糜烂。阴囊炎:红斑型、丘疹型和湿疹型唇炎诊断及鉴别诊断根据病史、好发部位、皮损特征及伴发症状，不难诊断。必要时分别做血浆维生素A、核黄素及烟酸检测，以确诊。鉴别诊断:维A 缺乏应与小棘苔藓、毛周角化症、毛发红糠症相鉴别。核黄素缺乏阴囊炎应与阴囊湿疹相鉴别。烟酸缺乏症应与蔬菜日光皮炎、迟发型皮肤卟啉病相鉴别。实验室检查维A 缺乏: 血浆维A 低于10 μg/100ml( 正常20~40 μg/100ml)。核黄素缺乏: 血中核黄素水平降低(正常值15~60 μg/100ml)。烟酸缺乏: 全血烟酸低于正常(0.61 mg/100ml)，血清含量低于0.3 mg/100ml。治疗维A 缺乏:口服维生素A，每日5万ｕ，重症者每日10万~20万ｕ。核黄素缺乏:多食蛋类、豆类及动物肝脏等；口服核黄素5 mg，每日2~3次。烟酸缺乏:口服烟酸或烟酰胺，50~500 mg/d，每日3次。严重症可用50~100 mg，加入5%葡萄糖液500 ml 中静脉滴注，每日1次。同时补充B 族维生素。保持饮食的营养平衡，多吃含维生素丰富的食物，如胡萝卜、肝、蛋类及豆类等。烟酸缺乏时若出现焦虑、抑郁、失眠等精神症状，应同时给予对症处理。肠病性肢端皮炎( acrodermatitis enteropathica) 常染色体隐性遗传性婴幼儿疾病，与肠道对锌吸收障碍有关，血锌≤15 mg/dL。临床主要表现为腔口周围和四肢末端皮炎、脱发、腹泻。好发于婴幼儿，断奶后4-6周。肠病性肢端皮炎肠病性肢端皮炎诊治要点皮炎主要为鲜红或暗红斑，表面群集小水疱或小脓疱，有红晕，融合成大疱，尼氏征阴性，破溃后糜烂、渗出、结痂及鳞屑，境界清楚。皮损好发于口鼻、外阴、肛周和四肢末端。多数病人有腹泻，水样便，次数多。头发稀疏，细软，无光泽，弥漫或片状脱发。甲沟炎，甲板增厚、畸形或脱落。其他可有抑郁，淡漠等。继发口腔念珠菌感染。治疗要点:口服硫酸锌，50－100 mg/ 次，每日3次。尽量母乳喂养。外用氧化锌软膏。腹泻严重者应加强支持治疗。原发性皮肤淀粉样变primary cutaneaous arnyloidosis 是由淀粉样蛋白沉积于皮肤组织引起的疾病。中医称“松皮癣”、“顽癣”。病因多与遗传、代谢紊乱及免疫反应有关。临床表现分四型苔癣状淀粉样变:最常见，好发男性成年，多见于小腿侧伸。皮损为丘疹，浅褐色，质坚硬，较粗糙，密集分布成片而不融合，常呈串珠状排列。斑状淀粉样变:背部肩胛褐色网状色素沉着斑、表面粗糙不平呈疣状。常因搔抓而转变为苔藓样型。结节状皮肤淀粉样变:也称淀粉样瘤，多见于耳后、面部，皮损以黄色或正常皮色的结节，罕见。皮肤异色样型淀粉样变:好发于四肢，苔藓样丘疹、皮肤萎缩、毛细血管扩张、色素沉着及减退，多伴有光敏感，患者身体矮小，掌跖角化，多系常染色体隐性遗传。苔癣状淀粉样变斑状淀粉样变:色素沉着斑结节状皮肤淀粉样变:淀粉样瘤皮肤异色样型淀粉样变诊断与鉴别诊断根据典型皮损、好发部位，结合刚果红试验、组织病理检查，本病不难确诊。需与限局性神经性皮炎、疣状扁平苔藓鉴别。刚果红试验:1.5%刚果红溶液1 ml 皮损内注射，24~48小时皮损处呈红色，即刚果红试验阳性。组织病理:真皮乳头显示淀粉样蛋白沉积；用结晶紫染色淀粉蛋白呈紫红色。治疗瘙痒剧烈，皮损广泛者，口服抗组胺类药物，如去氯羟嗪、西替利嗪，普鲁卡因静脉封闭。光敏感者，口服氯喹0.25 g，止痒防光。局部外用皮质类固醇制剂，以封包效佳。液氮冷冻治疗，以缓解症状。限局性小片皮损，去炎松混悬液加2%普鲁因皮损内注射，每周1次，5次~10次为1疗程。*/25