皮肌炎/多发性肌炎概述是以淋巴细胞浸润为主的、非化脓性炎症过程导致的肌肉弥漫损害的一组疾病。DM （皮肌炎）：骨骼肌+皮肤同时受累PM （多发性肌炎）：仅骨骼肌受累。可单独发生；也可与其它风湿病并发。病因在病因学上并不比关节炎更特异有三种可能：1 、病毒感染2 机体免疫系统对“自身”的异常识别3 、血管病变发病机理骨骼肌纤维慢病毒感染↓肌纤维抗原性改变（“非自身”抗原）↓免疫系统识别“非自身”抗原↓血管炎↓骨骼肌、皮肤病变［ＰＭ、ＤＭ］发病机理产生骨骼肌纤维损害的最终反应：PM ：主要是细胞解导DM ：主要是细胞毒抗体解导成人患者约10% 并发恶性肿瘤血管病变可引起广泛的器官损害，尤其见于DM/PM 的儿童型。临床表现肌肉损害四肢近端肌无力，分布对称而弥漫；一半病人有肌痛和触痛；少数病人有咽下困难。临床表现皮肤损害双上眼睑浮肿性紫红斑，可扩展至颈、鼻梁、胸背等处Gottron 氏征：手指关节及肘、膝关节侧面紫红色丘疹融合的扁平斑块甲周皮肤潮红实验室检查1、血清酶↑：重要的有CPK （肌酸磷酸激酶）和醛缩酶↑诊断价值最大，CPK 是肌纤维损伤最敏感的指标，且与疾病活动度有关，可用于指导治疗。2 、尿肌酸↑尿中[ 肌酸] / [ 肌酸+肌酐] ＞1/10 有助于诊断本病。实验室检查3、肌电图：肌原性损害4 、肌肉活检：多发性灶性分布的肌肉变性坏死和炎性浸润。5 、免疫学检查：ANA 可阳性（PM 多见）抗Jo-1 抗体阳性率约25% ，PM 多见抗Mi-2 抗体可阳性分型一、原发性特发性多发性肌炎（简称多发性肌炎，PM ）二、原发性特发性皮肌炎（简称皮肌炎，DM ）三、DM 或PM 伴恶性肿瘤四、伴血管炎的儿童DM/PM 五、伴其它风湿病的PM/DM （重叠综合征）治疗首选强的松60-100mg/ 日可能要持续用药数月至数年开始每天四次，一周后尽‘可能快地改为每日一次或隔日一次疗法补钙、补钾、护胃（抗酸剂）CPK 是治疗中疾病活动的监护指标可配合应用免疫抑制剂* * *