血液科教学查房主讲：庞缨主任实习生：叶俊文、唐钊、李旭丹、何渭基、谭文娟2005年1月患者女性44岁，因“发现指甲扁平2年，面色苍白半年“入院2年前无明显诱因出现两指甲变平，较粗糙，未重视。半年前出现脸色渐苍白，登楼或其他剧烈运动时有气促，中途停下休息症状可缓解，气促时伴有心悸，无胸痛胸闷，间有头晕，乏力。无皮肤牙龈出血，无血尿血便，无畏寒发热，到“红会医院“就诊。血常规示‘贫血’，Hb 在60 g/l 左右，‘地贫’检查无异常，月经量正常，予‘力蜚能150 mg’治疗，症状稍有缓解，有提高，在Hb70g/l 左右，4月前因出现全身风团来我院就诊，查Hb59g/l。铁蛋白及血清铁均下降，继续服用力蜚能治疗，今来门诊复诊查血象Hb67g/l，为进一步明确诊治入院，起病以来患者上腹部觉有饱胀感，无腹痛无返酸嗳气无恶心呕吐。病例特点1.中年女性，慢性起病。2.指甲变平2年，脸色苍白、运动后气促半年。3.既往有小儿麻痹症，十年前行‘肌肉延长术’。发现‘子宫肌瘤’半年，月经量中，无血块，无高血压，糖尿病，无肝炎，肺结核等。诊断1.缺铁性贫血2.慢性胃炎？3.子宫肌瘤4.海洋性贫血? 5.铁粒幼细胞性贫血?  诊断依据1中年女性2指甲扁平2年，脸色苍白半年，贫血貌，小细胞低色素性贫血，铁蛋白、血清铁降低3有上腹饱胀感，剑突下压痛（+）4有子宫肌瘤，但经量不多。鉴别诊断1.缺铁性贫血诊断较明确，但要寻找病因，患者有子宫肌瘤，但经量正常，有上腹胀，剑突下压痛（+），故首先排除有无消化道慢性出血，消化道疾病。2.地中海贫血：亦为小细胞低色素性贫血，但血清铁铁蛋白不降低，骨穿示铁颗粒增多，血红蛋白电泳可见异常，故骨穿和血红蛋白电泳可资鉴别。诊疗计划1.骨穿，血红蛋白电泳，G-6-PD，贫血三项等检查明确缺铁贫诊断，排除其他诊断。2.胃镜，大便OB 等检查了解有无消化道出血，明确出血部位及病因。3.明确诊断后可予补铁治疗，如Hb 过低，可予输血。*  * 既往史：有小儿麻痹症，十年前行‘肌肉延长术’。发现‘子宫肌瘤’半年，月经量中，无血块，无高血压，糖尿病，无肝炎，肺结核等。PE：贫血貌，神清，浅表淋巴结未及，咽无充血，胸骨无压痛，双手指甲扁平，指甲苍白，心律齐，两肺未闻及罗音，肝脾肋下未及，剑突下压痛（+）。辅助检查：（本院1月18日）血常规WBC3.2*10^9/L,Hb67g/l,PLT287*10^9/L,MCV65.4Fl,MCHC24.6g/l.。4. 入院体查：贫血貌，神清，浅表淋巴结未及，咽无充血胸骨无压痛，双手指甲扁平，指甲苍白，心律齐，两肺未闻及罗音，肝脾肋下未及，剑突下压痛（+）。5. 辅助检查（18/1）：WBC3.2*10^9/L, Hb67g/l, PLT287*10^9/L, MCV65.4Fl, MCHC24.6g/l.( 小细胞低色素贫血)。复习：缺铁性贫血的概念：IDA 是由于体内贮存铁消耗殆尽，不能满足红细胞生成的需要而发生的贫血为小细胞低色素性贫血。【发病情况】是世界上最常见的贫血。【铁的代谢】一、铁的分布成人男性50-55 mg/kg 女性35-40 mg/kg 分布：2/3在HB 内15%在MB 内血浆结合铁3-4 mg  细胞酶含铁<10 mg  余为贮存铁(血清铁蛋白及含铁血黄素形式）男性1 g，女性300-400 mg  功能铁和贮存铁二、铁的来源和吸收1、每天需要补充量为1-1.5 mg，孕妇、哺乳妇女2-4 mg  2、动物类食物含Fe++, 易吸收3、维C、蛋白质分解物促吸收4、体内贮存铁量与吸收负相关5、吸收部位为十二指肠及空肠上段，多为主动吸收三、铁的运输进入血浆的Fe++ 经铜蓝蛋白氧化→Fe +++，与转铁蛋白（2：1）结合→组织、幼红细胞受体→胞内→Fe++，用于合成HB 等四、铁的再利用和排泄RBC 寿命120天，每天有0.8%的RBC 老化、破坏，血红素铁重复利用（封闭式循环）每天排泄铁<1 mg，乳汁内1 mg 五、铁的贮存铁蛋白：可溶于水，易被利用含铁血黄素：不溶于水【病因和发病机制】一、铁摄入不足1、需要增加（相对不足）2、摄入减少3、吸收障碍：食物和药物影响、疾病二、慢性失血（最常见）胃肠道、泌尿生殖系统【该病例的临床表现】一、贫血的表现缺氧+代偿二、缺铁的表现1、含铁酶活性↓：代谢异常2、骨骼肌内乳酸↑：乏力3、MAO 活性↓：NS、精神4、上皮蛋白质角化变性三、该病例体征苍白、毛发、指甲【实验室检查】一、血象小细胞低色素性贫血，网织红及WBC、BPC 正常二、骨髓象1. 增生活跃；2. 红系增生，幼红细胞的浆发育落后于核；3. 粒、巨核系正常；4. 铁染色示内、外铁减少或消失讨论病例骨髓象* * 贫血*  * * 贫血*