腰穿无围生期窒息史，需要排除其他疾病引起的脑病时进行，应行脑脊液常规、生化及脑特异性肌酸激酶检测氢质子磁共振波谱（HMRS ）在活体上直接检测脑内代谢产物的变化有助于早产和足月儿脑损伤的早期诊断中华医学会儿科学分会新生儿学组制定的足月儿HIE 诊断标准有明确的可导致胎儿宫内窘迫的异常产科病史，以及严重的胎儿宫内窘迫表现（胎心< 100 次，持续5 min 以上和(或) 羊水Ⅲ度污染），或在分娩过程中有明显窒息史出生时有重度窒息，指Apgar 评分1 min ≤3 分,并延续至5 min 时仍≤5 分；或出生时脐动脉血气pH≤7  排除电解质紊乱、颅内出血和产伤等原因引起的抽搐，以及宫内感染、遗传代谢性疾病和其他先天性疾病所引起的脑损伤出生后不久出现神经系统症状，并持续24 h 以上新生儿期后治疗积极推广新法复苏防止围生期窒息预防无创价廉床边操作动态随访对PVH-IVH 、PVL 及囊性病变较高敏感性头颅B超辅助检查左矢状切面显示脑实质弥漫性回声增强，侧脑室消失头颅B超脑水肿冠状切面:脑实质回声明显增强，侧脑室变窄几近消失脑水肿头颅B超脑水肿图1  生后24h 图2 生后7d 图1 示脑实质弥漫性点状强回声，基底节回声增强更为显著，侧脑室显示不清→脑水肿图2 脑实质和基底节回声基本恢复正常，侧脑室显示清晰→脑水肿消失头颅B超头颅B超后冠状切面:枕叶脑白质回声弥漫性增强→脑室周围白质软化脑室周围白质软化CT 扫描了解脑水肿范围了解颅内出血类型对判断预后有一定参考价值最适检查时间生后2～5天辅助检查CT 扫描弥漫性脑水肿室管膜下出血(箭头）左额叶局限性水肿（箭头）CT 扫描脑室内积血（箭头）额叶白质水肿大脑弥漫性水肿蛛网膜下腔出血（箭头）磁共振成像(MRI) 分辩率高，三维成像，显示清晰无创能清晰显示B超或CT 不易探及的部位对于足月儿和早产儿脑损伤的判断均有较强的敏感性辅助检查头颅MRI 脑室系统较小呈裂隙状，灰白质分界清楚，呈高低信号相间的柱状影，内囊后肢的后部及丘脑腹外侧均呈低信号正常足月新生儿基底节层面T2WI 表现头颅MRI 轻度HIE 左顶叶局灶性水肿，T2WI 信号增高，皮层变薄，灰白质分界欠清，而正常灰白质的高低相间的柱状影消失。头颅MRI 重度HIE （生后3d ）T1WI T2WI 双侧大脑皮层深部呈线条状高信号双侧弥漫性脑水肿,白质信号增高,灰质变薄,灰白质分界消失丘脑异常高信号，示大理石样基底节（箭头）；脑萎缩；硬脑膜下积液（箭头）重度HIE （生后3月）头颅MRI 头颅MRI 重度HIE T2WI DWI 左侧顶枕叶大面积脑梗死（箭头），呈楔形高信号头颅MRI 重度HIE T1WI （1d) T1WI(14d) 双侧弥漫性脑实质出血, 顶枕叶可见“脑回征”( 箭头）额叶、顶、枕叶皮层及皮层下大范围多囊脑软化灶（箭头）。侧脑室后角周围多发白质软化灶（箭头）脑电图客观反映脑损害程度判断预后有助于惊厥的诊断在生后1周内检查，表现为脑电活动延迟，异常放电，背景活动异常(以低电压和爆发抑制为主) 等辅助检查辅助检查定义病因发病机制病理临床表现辅助检查诊断诊断治疗预后和预防诊　断足月儿HIE 诊断标准确诊同时具备以上4 条拟诊病例第4条暂不能确定者目前尚无早产儿HIE 诊断标准！定义病因发病机制病理临床表现辅助检查诊断诊断治疗预防和预防支持治疗控制惊厥治疗脑水肿新生儿期后治疗　治　疗支持治疗中心维持良好的通气功能关键措施维持脑和全身良好的血液灌维持血糖正常高值（4.16 ～5.55mmol/L ，75 ～100mg/dl ）治疗1 维持良好的通气功能—支持疗法的中心保持PaO2>60 ～80mmHg PaCO2 和pH 在正常范围避免PaO2 过高或PaCO2 过低支持治疗1 维持脑和全身良好的血液灌注—支持疗法的关键措施避免脑灌注过低或过高低血压可用多巴胺，从小剂量开始可同时加用多巴酚丁胺支持治疗2 维持血糖在正常高值—保持神经细胞代谢所需能源输糖速率通常为6～8mg ／(kg·min) 监测血糖根据血糖值调整输糖速率支持治疗3 控制惊厥苯巴比妥首选负荷量20mg/kg ，15 ～30 分钟静脉滴入若不能控制惊厥→1 小时后加10mg/kg 12 ～24 小时后给维持量，每日3～5mg/kg 苯妥英钠肝功能不良者用安定顽固性抽搐者加用每次0.1 ～0.3mg/kg ，静脉滴注水合氯醛50mg/kg 灌肠治疗2  治疗脑水肿控制液体量每日液体总量不超过60 ～80mL/kg 颅内压增高首选呋塞米每次1mg/kg 严重者用甘露醇每次0.25 ～0.5g/kg ，静注每4～6小时1次，连用3～5天一般不主张用糖皮质激素治疗3 病情稳定智能体能康复训练促进脑功能恢复减少后遗症治疗4 定义病因发病机制病理临床表现辅助检查诊断治疗预后和预防与病情严重程度、抢救是否正确及时有关预后病情严重惊厥、意识障碍、脑干症状持续时间超过1周血清CPK-BB 脑电图持续异常者预后差！运动，智力障碍癫痫等后遗症* 6 版第6 版第新生儿缺氧缺血性脑病 Hypoxic-ischemic Encephalopathy  新生儿缺氧缺血性脑病的临床表现新生儿缺氧缺血性脑病的治疗重点定义病因发病机制病理临床表现辅助检查诊断治疗预后和预防新生儿缺氧缺血性脑病（hypoxic-ischemic encephalopathy ，HIE ）是指各种围生期窒息引起的部分或完全缺氧、脑血流减少或暂停而导致胎儿或新生儿脑损伤。新生儿缺氧缺血性脑病是引起新生儿急性死亡和慢性神经系统损伤的主要原因之一。定义定义病因发病机制病理临床表现辅助检查诊断治疗预后和预防围生期窒息是最主要的病因其他出生后肺部疾患心脏病变严重失血或贫血病因缺氧是核心定义病因发病机制病理临床表现辅助检查诊断治疗预后和预防脑血流改变缺氧缺血加重→脑血流重新分布脑血管自主调节功能障碍脑组织代谢改变能量衰竭细胞膜上钠钾泵功能不足Ca2+ 通道开启异常氧自由基损伤兴奋性氨基酸的神经毒性发病机制缺氧缺血加重→脑血流重新分布缺氧缺血为部分性或慢性大脑半球血流↓大脑前、中、后动脉的边缘带（矢状旁区及其下白质）受损代谢最旺盛部位血流↑基底神经节、丘脑、脑干、小脑血流↑脑血流改变发病机制1 大脑大动脉分布大脑前动脉大脑中动脉大脑后动脉缺氧为急性完全性丘脑、脑干受损大脑皮层、甚至其他器官不发生缺血损伤发病机制1 脑血流改变缺氧缺血加重→脑血流重新分布选择性易损区（selective vulnerability) 足月儿早产儿脑组织内在特性不同而具有对损害特有的高危性大脑矢状旁区脑组织脑室周围的白质区矢状旁区损伤图解脑血管自主调节功能障碍脑血管自主调节功能障碍血压高血压低压力被动性脑血流缺氧、高碳酸血症脑血流过度灌注脑血流减少颅内出血缺血性脑损伤脑血流改变发病机制2 脑组织代谢改变缺氧脑组织无氧酵解↑组织中乳酸堆积能量产生↓↓能量衰竭钠钾泵功能不足Ca2+ 通道开启异常氧自由基损伤兴奋性氨基酸的神经毒性发病机制3 细胞膜上钠钾泵功能不足细胞膜上钠钾泵功能不足Na+ 、水进入细胞内细胞源性脑水肿Ca2+ 通道开启异常Ca2+ 通道开启异常Ca2+ 内流脑细胞损伤受Ca2+ 调节的酶被激活磷脂酶激活蛋白酶激活脑细胞完整性及通透性破坏ATP  ADP  AMP 腺苷次黄嘌呤黄嘌呤脱氢酶Ca+ 蛋白水解酶O2 次黄嘌呤氧化酶氧自由基损伤缺氧缺血再灌注尿酸+O2-  Na+ 、Ca2+ 内流突触后谷氨酸受体激活突触间隙内谷氨酸↑突触前神经元释放兴奋性氨基酸-谷氨酸↑突触后谷氨酸回摄↓能量持续衰竭凋亡细胞水肿坏死兴奋性氨基酸的神经毒性突触超微结构定义病因发病机制病理临床表现辅助检查诊断治疗预后和预防脑水肿早期主要的病理改变选择性神经元死亡及梗死（多见于足月儿）部位脑皮质（呈层状坏死）、海马、基底节、丘脑、脑干和小脑半球后期软化、多囊性变或瘢痕形成病理学改变出血脑室、原发性蛛网膜下腔、脑实质出血早产儿脑室周围白质软化（PVL ）脑室周围室管膜下-脑室内出血（PVH-IVH ）病变范围和分布取决于脑成熟度、严重程度及持续时间脑室周围白质软化（PVL ）定义病因发病机制病理临床表现辅助检查诊断治疗预后和预防临床表现取决于缺氧持续时间和严重程度根据意识、肌张力、原始反射改变、有无惊厥、病程及预后等，分为轻、中、重三度意识过度兴奋嗜睡、迟钝昏迷肌张力正常减低松软原始反射拥抱反射稍活跃减弱消失吸吮反射正常减弱消失惊厥无常有频繁发作中枢性呼吸衰竭无无或轻常有瞳孔改变无无或缩小不对称或扩大前囟张力正常正常或稍饱满饱满紧张病程及预后兴奋症状在24 小症状在多在1周末病死率高，多在时内最明显，3天消失，10 天后仍不1 周内死亡，存活内渐消失，预后好消失者可能有后遗症症状可持续数周，后遗症可能性大分度轻度中度重度HIE 临床分度定义病因发病机制病理临床表现辅助检查诊断治疗预后和预防辅助检查血清肌酸磷酸激酶同工酶神经元特异性烯醇化酶腰穿B 超CT 扫描（MRI ）核磁共振氢质子磁共振波谱（1HMRS ）脑电图血清肌酸磷酸激酶同工酶（creatine kinase ，CPK －BB ）正常值<10U/L ，脑组织受损时升高神经元特异性烯醇化酶（neuron- specific enolase ，NSE ）正常值<6U/L ，神经元受损时血浆中此酶活性升高辅助检查辅助检查