疑难少见病例精选（第一部分）结节性肉芽肿性毛囊周围炎【病历摘要】患者，女，23 岁，头上起疙瘩1年。现病史：患者自述1年前无明显诱因头上出现一个小疙瘩，未治疗。半年来，疙瘩逐渐增多增大，且流脓液，当地私人医院以“毛囊炎”给予抗炎治疗，疙瘩稍变小，流脓明显减少，但停药后疙瘩又进一步变大，且疼痛明显，偶感头闷不适，为明确诊断，进一步治疗，特来我科就诊，我科以“复发性疖肿”收住入院。病程中，患者一般情况可，体重无明显变化。【相关检查】体格检查：体温：36℃，脉搏：84 次/分，呼吸：19 次/分，血压：113/67mmHg 。专科检查：头顶部可见10 余处大小不等的皮下结节，触之活动度好，无红肿，有轻度压痛，按压质较软，有波动感，左枕部可见直径4cm 大小的毛发缺损，表皮糜烂，局部隆起高出皮面，多个窦道口有淡黄色脓液渗出，内见肉芽组织增生。全身淋巴结未触及肿大。血、尿、便、生化常规未见异常HIV(1+2) ：阴性；RPR ：阴性；HBsAb ：阳性；X线：心肺膈未见异常真菌镜检：阳性【临床照片】【病理改变】真皮内可见大量大小不等的圆形或不规则形结节，内嗜伊红染的均质物或具有折光性的菌丝样物质团块。结节之间可见大量的多核巨细胞和组织细胞浸润，血管周围浆细胞散在浸润。真菌培养与鉴定：铁锈色小孢子菌【本病概述】该病是一类不常见的由皮肤癣菌引起的皮内感染，常与毛囊的损伤有关。作为毛囊损伤的后果，真菌（常常与角蛋白碎片一起）释放至周围组织，产生强烈的炎症反应。临床上，皮疹表现为肉芽肿、蜂窝织炎或斑块。致病菌：红色毛癣菌是最常见的病原菌，但须癣毛癣菌、断发毛癣菌、紫色毛癣菌、奥杜盎小孢子菌、石膏小孢子菌、铁锈色小孢子菌以及犬小孢子菌也可是导致本病的原因。组织学特征：真皮内可见菌丝以及节孢子，同时可见到孢子芽生，细胞间分隔，以及其他异常或奇怪的形式。足菌肿样的肉芽肿形成（Splendore-Hoeppli 现象）是特征性改变。通常表现为在慢性炎细胞浸润基础上出现大量的中性粒细胞，有肉芽肿的特征。病例2 动静脉血管瘤【病历摘要】患者，女，23 岁，塔塔尔族，未婚，教师主诉：头上起疙瘩1年。现病史：自述1年前无明显诱因头上出现一个小疙瘩，未治疗。半年来，疙瘩逐渐增多增大，且流脓液，当地私人医院以“毛囊炎”给予抗炎治疗，疙瘩稍变小，流脓明显减少，但停药后疙瘩又进一步变大，且疼痛明显，偶感头闷不适。既往史：素健，否认肝炎、结核、伤寒等传染病史，否认药物、食物过敏史，否认输血史，否认外伤、中毒和手术史。个人史：出生新疆，教师职业，否认地方病地区居住，无烟酒嗜好。月经史：无特殊。家族史：否认类似家族史。【临床照片】【本病概述】又称蔓状动脉瘤，动静脉畸形，肢端动静脉肿瘤，动静脉分流，曲张动脉瘤等。多见于30 岁～50 岁的患者，男女发病率相当，偶亦见于儿童；常发生于面部、头颈部，少数发生在四肢；皮损为孤立的红色、紫色丘疹或结节，大多不超过1cm ；本病大多无症状，有间断性出血倾向，少数可有疼痛、瘙痒。病变位于真皮上、中部，界限清楚无包膜；由厚壁和薄壁血管紧密混合构成，以厚壁血管居多，内衬大的内皮细胞；厚壁血管管壁主要是纤维组织，大都还含一些平滑肌；多数管腔内有红细胞/微血栓；常有真正的动脉成份存在；根据临床表现皮损特点，结合组织病理即可诊断本病。有时要与血管平滑肌瘤鉴别，后者病变位于真皮深部或皮下，有包膜。病例3 【病历摘要】患者，男，70 岁，汉族主诉：左中指局部皮肤发黑2年，溃烂、流水半年。现病史：患者自述2年前无明显诱因左手中指局部皮肤发黑，无不适症状，当时未就医。07 年11 月，左手中指不慎碰伤，局部皮肤溃烂，偶有流水，无明显愈合迹象，随即到当地医院就诊治疗（不详），未见明显好转。局部肿胀隆起明显，仍偶有流水及出血。病程中，患者一般情况可，无其他不适症状。专科检查：左手中指远端局部肿胀明显，可见局部隆起，约1cm×2cm 大小，其上可见糜烂面，无明显渗出，无压痛，周围皮肤发黑，伴有散在的褐色色素沉着斑，界限不清，皮温正常，指关节活动正常。【病理改变】【本病概述】恶性黑素瘤是一种恶性程度极高的恶性肿瘤，转移早，死亡率高。起源于黑素细胞的恶黑多发于老年人，恶性程度低，生长缓慢，起源于痣细胞者多见于较年轻的人，恶性程度较高，生长迅速，发生转移较早。1. 原位性恶黑：A 恶性雀斑样痣BPaget 样原位恶黑；C肢端雀斑样原位黑素瘤2. 侵袭性恶黑：A恶性雀斑样黑素瘤；B 浅表扩散性恶黑C 结节性恶黑。恶黑的转移与扩散极为常见，常先发生淋巴管转移，以致发生局部淋巴结转移。大多数恶黑发生于真表皮交界处，向真皮侵入，亦向上侵犯表皮，瘤细胞大小、形态不一，常呈上皮细胞样或梭形细胞样，核分裂常见，但数目不多，可有奇异单核或多核瘤细胞，有不同程度炎性反应。转移性皮肤恶黑和原发灶病变基本一样，不同者是前者真皮和表皮交界处无活跃现象，也不显示炎症反应病例4 【病历摘要】患者，女，汉族，52 岁，个体。主诉：右胳膊起红疹、无痛痒半年患者发病前有手指被木屑扎伤史，后自手指开始起红色疙瘩，后渐蔓延至单侧手臂，曾于他院治疗考虑孢子丝菌病，经口服碘化钾及抗过敏、相应外用药治疗后，治疗欠佳。后改为斯皮仁诺治疗，皮疹稍好转，但未坚持服用皮疹复发。查体：右手背、右胳膊见密集分布、加盖大小的粗糙、浸润性红班及肥厚性斑块，有萎缩及结痂。临床考虑：孢子丝菌病？【临床照片】【本病概述】孢子丝菌病为一种土壤、木材及植物上的腐生菌，主要发生于皮肤，分为三型：1. 固定型：较常见，损害发生于原发部位而不沿淋巴管扩散，表现多样，可呈结节、溃疡、疣状、痤疮样、浸润斑块、红斑脱屑等。2. 淋巴管型：大部分发生于暴露部位，单侧上肢或下肢，尤其右手多见，大多先有外伤史，初发为圆形质硬无痛皮下结节，后隆起，淡红到紫红，渐软化、溃破、溃疡有稀薄分泌物，数个至十个，排列成串，很少超过腋窝或腹股沟淋巴结。3. 播散型：少见，血行播散侵犯皮肤及口咽、鼻粘膜成群分布皮下结节，若治疗不及时数周死亡。真菌培养最可靠，涂片或组织病理检查均难找到病原菌。碘化钾内服有特效。病例5 【病历摘要】患者男性31 岁，反复起水疱3年，发热2天3 年前发现腋窝、大腿内侧、腰部出现米粒大小红色皮疹，高出皮面，边界清楚，上有小水疱，稍痒但可忍受，4-5 天自行消退。之后反复出现类似皮疹，饮酒后可加重，缓解后四肢遗留褐色斑片。2月前连续大量饮酒一周，全身出现类似红疹、水疱，皮疹多而密集，在当地就诊口服药物（具体不祥）半月无效。收住我科进行诊断和治疗。【临床照片】表皮下水疱，水疱内见大量的中性粒细胞和嗜酸性粒细胞DIF ：基底膜带IgA+ 呈线状沉积，IgM + ，IgG 、C3- 【本病概述】线状IgA 大疱性皮肤病临床类似于疱样皮炎或类天疱疮，DIF 检查IgA 呈线状沉积于表皮基底膜带上分为儿童型、成人型。成人发病，皮疹无一定好发部位，皮损类似疱疹样皮炎或类天，多数兼具二者皮疹特点，外观正常皮肤或红斑上发生大小不一的水疱，常呈弧形排列，尼氏征阴性。伴轻度瘙痒，可有口腔粘膜损害。组织病理为表皮下大疱，疱液中和疱底真皮有中性白细胞和单一核细胞，疱周正常皮肤直接免疫荧光检查，沿基底膜带有均质型线状IgA 沉积，少数患者血清中有IgA 抗基底膜带抗体。需与疱疹样皮炎、大疱性类天疱疮、儿童良性大疱性皮病鉴别。治疗首选氨苯砜，磺胺匹啶或长效磺胺对部分病例有效。病例7 【病历摘要】患者，男，10 岁，以“面部反复起红疙瘩伴疼痛6年余”入院。患儿6年前无明显诱因面部出现一黄豆大小红疙瘩，疼痛明显，当时未在意，未予就医，红疙瘩渐增大，疼痛加重，且有黄色脓液流出，伴明显发热（具体体温未测），就诊于当地医院，给予抗生素静点治疗后，红疙瘩消退。后面部反复起同样红疙瘩伴明显疼痛、发热，给予抗生素治疗红疙瘩均可消退，1周前，病情再次反复，伴黄色“脓液”流出。【专科检查】右颧部蚕豆大小红色结节，触压痛明显，结节顶端有脓头，表面破溃，可见少量脓性分泌物，可见多个凹陷性疤痕。【临床照片】【本病概述】临床特点a 患者大多为12 岁以下儿童，为少见病，b 病因不明，可能与创伤有关，c 孤立小丘疹，渐增大至0.6cm 左右，中央为脐凹，内充以棕褐色、不易揭去的角质栓，皮疹数量由少渐多，d 好发于面部、四肢、躯干的伸侧面，e 一般6周～10 周后可自行消退，反复发作。鉴别要点反应性穿通性胶原病等自四种疾病均具有“穿通排出”的特点，在临床上基本损害均为角化性的丘疹，在组织病理上，均可见经表皮和／或毛囊上皮穿通排出的现象，其是：a 反应性穿通性胶原病：穿通排出的是变性胶原纤维，b 穿通性毛囊炎及kyr1e 病：穿通排出的是毛发角质，c 匐行性穿通性弹力纤维病：穿通排出的是变性弹力纤维，d 穿通性环状肉芽肿：穿通排出的是渐进性坏死组织。病例8 【病历摘要】男，53 岁，农民。以“背部起皮疹伴瘙痒1年余”入院。1 年前无明显诱因感背部瘙痒，怀疑与蚊虫叮咬有关，搔抓后起一个黄豆大小的红疹，先后在多家医院就诊，诊断为“皮下脂肪瘤、蜂窝织炎”等，给予外用“百多邦、鱼石脂”，“克林霉素”静点，口服药物（具体不详）以及中药（具体不详）治疗，无明显好转，皮疹未见消退，反而逐渐增多、增大，部分融合成片，触之较硬，感瘙痒明显。全身未触及淋巴结肿大【临床照片】【病理改变】病变位于真皮及皮下组织内，无明显界限，正常组织结构破坏，被增生的组织细胞、浆细胞、淋巴细胞及胶原纤维所替代。组织细胞体积大，呈多边形、圆形或卵圆形，胞膜较薄或界限不清，胞质丰富，淡嗜酸性颗粒状，胞质内含有数量不等的淋巴细胞/其他炎细胞。IHC ：组织细胞S-100 蛋白强阳性表达，CD68 弱阳性表达，不表达CD1a 、CD34 。【本病概述】皮肤Rosai-Dorfman 病：仅有皮损而无淋巴结累及/其他系统异常，罕见。女性多见。皮损为孤立或泛发的丘疹、斑块和结节，表面常呈红褐色或棕色，界清质软。数量不定，常为多灶性，也可单发。最易受累部位面部，也可见于颈部、腹部、乳房、背部、臀部、四肢等。皮损可消退、复发或转为慢性，但局限于皮肤。组织病理：最大特征为增生的组织细胞以及淋巴细胞伸入运动，组织细胞胞质中吞噬有淋巴细胞、浆细胞或中性粒细胞等。免疫