(一) 脂性肺炎 (lipid pneumonia) 由油脂、液状石蜡、胆固醇等引起的肺炎称为脂性肺炎。 根据脂类物质来源不同，可分外源性脂性肺炎和内源性脂性肺炎（胆固醇性肺炎）。组织学类型鼻咽癌泡状核细胞癌鳞状细胞癌腺癌未分化癌小细胞癌WHO “鼻咽肿瘤组织学分型”第二版（1991 ）角化性鳞状细胞癌（Keratinizing squamous cell carcinoma 分化好和中等分化的角化性癌分化差的角化性癌非角化性癌（Non-keratinizing carcinoma) 分化型非角化性癌未分化型非角化性癌分化好的角化性癌中等分化的角化性癌分化型非角化性癌分化型非角化性癌未分化型非角化性癌未分化型非角化性癌-CK （+）鼻咽的腺癌（Adenocarcinoma of nasopharynx) 并不属于狭义的鼻咽癌范畴可分为特殊型腺癌和非特殊型腺癌特殊型腺癌来自于小唾液腺，类似于涎腺腺癌腺样囊性癌粘液表皮样癌多形性低度恶性腺癌腺泡细胞癌非特殊性腺癌来自于鼻咽粘膜披覆上皮形成乳头状或柱状细胞腺癌非特殊型腺癌非特殊型腺癌非特殊型腺癌-乳头状腺癌非特殊型腺癌-粘液腺癌特殊型腺癌-粘液表皮样癌特殊型腺癌-腺样囊性癌（筛网状结构伴有玻璃样的粘液间质）由于NSG 和sarcoidosis 在临床病理上有许多重叠之处，故有学者提出NSG 和sarcoidosis 是同一种疾病，或认为NSG 是sarcoidosis 的变异型。但NSG 和sarcoidosis 在临床病理亦各具有特点，故有学者认为NSG 是一种独立性疾病。（四）炎性假瘤 (inflammtory pseudotumor) 由炎细胞（浆细胞、淋巴细胞、单核细胞、泡沫细胞、多核巨细胞和肥大细胞等）和梭形间叶细胞（纤维母细胞、肌纤维母细胞和胶原纤维等）以不同比例混杂而成的炎性增生性肿块。若肉芽肿主要由成熟的浆细胞组成，浆细胞沿增生的纤维组织呈条索状分布。可见Russell’s 小体和数量不等的淋巴细胞、中性白细胞等则称为浆细胞肉芽肿。三、良性肿瘤 （一）肺所谓的硬化性血管瘤（so-called sclerosing hemangioma of lung ） 多见于中青年女性。临床症状不明显。病理改变 肉眼：界限清楚的圆形肿块，直径1.5~8cm 。切面质实、韧，棕黄色或灰黄色，有出血灶。镜下：瘤细胞位于肺间质内，大小、形状一致。核圆形、卵圆形或呈梭形，可见小核仁。胞浆透亮或呈嗜酸性。本瘤有3种基本组织学构型： 1 ）肺间质内瘤细胞数量不多，小血管增生，管壁增厚，常发生玻璃样变。肺泡腔内常伴有出血，呈现“海绵状血管瘤样”。2）肺间质内瘤细胞推移表面的肺泡上皮细胞呈乳头状突向肺泡腔。肺泡Ⅱ型细胞增生。3 ）瘤细胞数量较多，使肺泡间隔变宽，构成实性片块状，而肺泡腔被挤压呈裂隙或消失。本瘤的组织发生意见不一。有内皮、间皮、上皮和组织细胞等学说。瘤细胞形态很象类癌，且多表达神经内分泌标记。目前有观点倾向于神经内分泌细胞来源。（二）肺错构瘤(hamartoma of lung) 此瘤较常见。过去认为是肺正常成分的异常混合，是一种瘤样畸形，故称为错构瘤。现认为是一种真性良性间叶性肿瘤。因其由纤维、软骨和脂肪组织构成，故称为纤维软骨脂肪瘤。临床常误诊为肺癌、结核瘤等。肿瘤生长缓慢。大部分病人无明显症状。病理改变 大体：可分为支气管内型和肺内型。支气管内型瘤体积较小，0.5~1cm 。肺内型瘤体积较大，最大可达15cm 。质硬灰白或质软灰黄。 镜下：瘤组织由多种间叶成分构成，包括疏松黏液样成分及分化成熟的纤维、脂肪和不同成熟阶段的软骨组织杂乱地混合在一起。瘤内可见衬以立方上皮或纤毛柱状上皮的裂隙。亦可见软骨发生钙化、骨化，有的瘤组织内可见平滑肌组织。四、恶性肿瘤 （一）鼻咽癌 (nasopharyngeal carcinoma,NPC) 发生于鼻咽部的，从披覆上皮和腺上皮发生的恶性肿瘤，称为鼻咽癌。 世界流行。我国多见于南方，如珠江三角洲、江西、湖南等地区。男>女，40-59 岁为发病高峰。WHO 定义的鼻咽癌特指具有地方流行的来自于鼻咽粘膜被覆上皮的恶性肿瘤发病率：南方地区、非洲部分国家，美洲阿拉斯加，为高发区（10-34.01/10 万）种族易感性：蒙古人种，黑人种，高加索人种家族聚集性：一、二级亲属的高危性（13.2 倍）方言特点：广州方言，客家方言，闽南方言广州方言分布图鼻咽癌高发区分布图基因改变与鼻咽癌发生的关系相关因素特异性改变可能导致结果EBV 产物LMP-1 30 bp 缺失，突变细胞恶性转化、浸润转移EBNA1-6 表达异常细胞增殖原癌基因ras 过表达/异常激活癌细胞增殖c-myc 基因激活/重排生长迅速、浸润转移MDM2 基因扩增抑制凋亡抑癌基因p53 突变/失活/缺失凋亡失控RB 缺失生长失控p16 启动子甲基化浸润转移浸润转移相关基因cadherins 表达降低/甲基化浸润转移catenins 突变/表达移位浸润转移MMPs 过表达浸润转移基因芯片结果红色：上调绿色：下调基因芯片分析蛋白质组学的蛋白质点分析1 好发部位：侧壁、顶壁。2 病理改变 肉眼：结节型、菜花型、粘膜下型、溃疡型。结节型-右侧咽隐窝的结节状肿物，阻挡右后鼻孔溃疡型-常见于复发病例，左侧壁及前壁坏死溃疡浸润型-顶壁、右后鼻孔缘、右隆突肿瘤弥漫浸润菜花型-左侧壁菜花状肿物，并伴有坏死混合型-结节+浸润+溃疡坏死Ⅱ. 慢性间质性肺炎(chronic interstitial pneumonia) 多为急性化脓性间质性肺炎迁延而来。也可见于肺尘埃沉着症和肺结核等。病理改变 肉眼：小叶间隔增宽，形成白色条索。 镜下：肺间质纤维组织增生伴淋巴细胞、浆细胞和少数中性白细胞浸润。（三）真菌性肺炎 绝大多数发生于机体抵抗力降低的情况下。常累及全身多个脏器。肺的真菌感染较常见，主要表现为肉芽肿和小坏死灶。但不同真菌的病理改变有差异。1 、曲菌性肺炎(aspergillus pneumonia) 曲菌的形态特点：1）曲菌有菌丝和孢子；2）菌丝粗约7-11μ，有隔；3）菌丝呈锐角的分枝，呈放射状，似扫帚；4）可找到鼓锤状膨大的芽生孢子。病理改变：分为变态反应型（嗜酸性肉芽肿形成）、腐生型（在空洞内形成曲菌球为特点）和感染型（肺内出现坏死灶和小脓肿）三型。2. 白色念珠菌性肺炎(candida albicans pneumonia) 白色念珠菌形态特点：1 ）菌丝直而细长，粗细均匀，直径约2-5μ，有分隔和少量分枝；2）有厚膜的孢子。病理改变：病变处见大量菌丝和孢子及小脓肿形成；后期肉芽肿形成及纤维化。3. 毛霉菌性肺炎(mucor pneumonia) 毛霉菌形态特点：1 ）菌丝粗细不一，直径6~40μ，菌丝不分隔；2 ）无孢子；3 ）菌丝分枝少且呈直角。病理改变：毛霉菌好侵犯血管，引起动脉炎而形成血栓，导致肺梗死。4. 新型隐球菌性肺炎(cryptococcus neoformans pneumonia) 新型隐球菌形态特点：1）呈圆形酵母样，直径约4~7μ；2）HE 切片无色或淡蓝色；3）无菌丝。病理改变：肉眼早期呈灰白色、半透明胶冻样病灶；后期中央有坏死或形成空洞。镜下，早期大量隐球菌悬浮于黏液物质中，肺组织坏死，缺乏或甚少炎症反应。后期肉芽肿形成。在单核细胞和巨细胞内外见大量隐球菌。5. 组织胞浆菌性肺炎（histoplasma pneumonia ）组织胞浆菌形态特点：1）为寄生在巨噬细胞内的孢子体；2）圆形或椭圆形，体积小，1~5μ，平均3μ；3）菌体胞浆由于固定、脱水与胞壁分离并出现一空白带。菌体死亡后残存一圈细胞壁。病理改变：结核样肉芽肿形成，可发生坏死而形成空洞。巨噬细胞内有大量组织胞浆菌。（四）军团病(legionnaires disease) 由嗜肺性军团病杆菌感染而引起的肺炎。本病主要经呼吸道传播。 军团病杆菌为革兰氏染色阴性杆菌。长2~20μ，直径0.5~0.7μ。 临床上可分为肺炎型（可累及多脏器）和Pontiac fever 型（自限性），前者死亡率约15% 。病理改变 肉眼：病变呈融合性肺炎，常累及一叶或多肺叶，呈灰色，颗粒状，可伴纤维素性胸膜炎。 镜下：病变属纤维素性化脓性肺炎。与大叶性肺炎灰色肝样变期相似。 要确诊本病，需Dieterle 染色。病灶内或巨噬细胞内可见呈短的、多种形态的杆状，长2~4μ，直径小于1μ，两端呈珠子样。（五）卡氏肺囊虫性肺炎 由卡氏肺囊虫引起的肺炎，称为卡氏肺囊虫性肺炎（pneumocystic carinii pneumonia ）。 卡氏肺囊虫为圆囊状，内含8个子孢子。子孢子长5-7μ。 本病多见于早产儿、婴幼儿和营养不良者；其次见于先天性或后天性免疫功能缺陷者。病理改变 肉眼：病灶呈灰红、灰黄，质实，肺小叶间隔增宽。 镜下：病变属慢性间质性肺炎。间质有大量淋巴细胞、浆细胞和单核细胞浸润，部分纤维化明显。病变处肺泡管、肺泡扩张，含泡沫状或无定形物质，内见多数薄壁小囊。PAS 染色呈淡红染的小点状。六胺银染色，可见约4μ大小、球形或半月形病原体。肺泡上皮不同程度增生。二、肉芽肿性疾病 （一）肺结节病(sarcoidosis of lung) 结节病属全身性疾病。90% 累及肺。可能与不明原因的感染或自身免疫有关。病变特点是受累的器官或组织出现结核样结节。50% 患者发病1年后可自行消退。病理改变 肉眼：肺结节病大多呈多发性病灶。灰白，界清。可见于肺实质和胸膜。镜下：典型病变为非干酪性的上皮样结节。 结节由上皮样细胞组成； 病灶不发生干酪样坏死，较大病灶中央可发生灶性碎屑样坏死； 可见郎罕巨细胞和异物巨细胞； 巨细胞胞浆内可见嗜酸性的星状小体和嗜碱性、层状排列的舒曼小体； 结节外围可见少数淋巴细胞和纤维组织。（二）Wegener 肉芽肿 (Wegener granulomatosis) 本病原因未明，主要见于呼吸道、常伴有大片凝固性坏死的肉芽肿性病变。全身多脏器可见小血管炎。病理改变：肺部病变常伴局灶性坏死性肾小球肾炎。1 ）病灶为肉芽肿性；2 ）病灶中央多发生大片凝固性坏死；3 ）坏死灶周可见灶性上皮样细胞、多核巨细胞、淋巴细胞、单核细胞、浆细胞、中性和嗜酸性白细胞；4 ）小血管的纤维素样坏死。后期病灶纤维化。坏死性结节病样肉芽肿病（Necrotizing sarcordois granulomatosis-NSG ）镜下特点：①上皮样肉芽肿，部分可相互融合形成肿块；②肿块中央呈大片状坏死；③坏死灶周围可见肉芽肿性血管炎，血管壁增厚，内腔不规则。结节间纤维组织增生伴浆细胞和淋巴细胞浸润；病灶周围肺组织无明显异常* * 呼吸系统疾病 （Diseases of Respiratory System ） 一、肺炎： 脂性肺炎、间质性肺炎、真菌性肺炎、军团病、卡氏肺囊虫性肺炎二、肉芽肿性疾病： 肺结节病、Wegener’s 肉芽肿、NSG 、炎性假瘤三、良性肿瘤： 肺硬化性血管瘤、错构瘤四、恶性肿瘤： 鼻咽癌、恶性胸膜瘤、肺癌一