Continuing Education Modules 心血管系統I 學習重點熟悉心血管疾病的臨床表現和緊急處置, 包括: 先天性心臟病和後天性心臟病. 如何處置”依賴動脈導管的先天性心臟病”(ductal dependent lesions). 辨識出心肌炎先天性心臟病: 辨識高危險群病人和穩定病人快速地心肺評估以辨識出因心臟疾病導致生命危險的高危險患者和儘快處置此類病人了解各種心臟疾病所造成的病理變化, 進而選擇最適當的治療計畫. 重點提示心律不整可能會造成心血管系統功能受損. 結構異常的先天性心臟病的臨床表現十分多樣性. 後天性心臟病的臨床表現可能非常輕微但也可能會危及生命. 個案一:“快速呼吸”ㄧ名10 天大的新生兒因呼吸急促和餵食困難而被送至急診求診出生史: 自然產出生後與母親在一起, 共住院兩天整個住院過程很平順, 甚至接受割包皮的小手術出生體重3.2 公斤個案1 ( 續) 出生後即以母乳餵食, 但餵食總需要較長的時間每次喝完奶總是氣喘吁吁, 需要一段時間才能恢復. 餵食困難. ㄧ天約可換3-4 片濕的尿布無鼻塞流鼻水, 無發燒餵食後並無嘔吐的現象出生後已解胎便, 並解過兩次軟黃便. 初步評估(1 of 2) 兒童三角評估: 異常外觀, 異常呼吸, 異常循環生命徵象: 心跳117, 呼吸70, 血壓82/40, 體溫37 C ( 肛溫), 體重3.4 kg, 血氧濃度90% 初步評估(2 of 2) A: 	 通暢B: 	 呼吸費力且呼吸次數增加C: 	 蒼白, 冒冷汗, 心搏加速, 脈搏微弱, 發紺D: 	 昏迷指數大致正常, 但很躁動, 難以安撫E: 	 無頭部外傷, 骨折或挫傷的徵象詳細的理學檢查兩側對稱的呼吸音, 並在兩肺的基底部有囉音心臟視診發現心前部明顯且快速的心臟搏動(Hyperactive precordium ) 且聽診可發現奔馬性心節律(gallop rhythm) 末梢和下肢的脈搏微弱腹脹且右下肋緣處4 cm 處可摸到肝臟問題在初步評估後, 你認為這位新生兒發生了什麼事呢? 你的初步診斷為何? 初步診斷瀕臨心肺衰竭( 代償性休克) 發紺, 冒冷汗蒼白, 心搏加速接下來, 你該如何處置這位病童? 你處置的優先順序為何? 處置的優先順序(1 of 3) ABCs 給予非重吸入式呼吸面罩以提供15 升氧氣或使用手壓式bag mask 給予100% 氧氣或實施氣管插管建立血管通路, 檢驗血糖心電圖和心律監視器胸部X 光給予大量輸液治療: 每公斤10 cc 的生理食鹽水處置的優先順序(2 of 3) 給予靜脈注射prostaglandin E1 (PGE1): 劑量: 0.05 to 0.1 mcg/kg/min 進行氣管插管以預防窒息和減緩呼吸窘迫的壓力考慮給予furosemide ( 每公斤0.5 to 1 mg). 針對敗血症安排所須檢查和給予抗生素治療暫緩腰椎穿刺. 處置的優先順序(3 of 3) 照會心臟科醫師或緊急轉送病人到有小兒心臟科醫師的醫院: 心臟超音波若血壓和周邊循環無改善, 則給予強心劑: Dobutamine: 2 to 20 mcg/kg/min Epinephrine: 0.1 to 1.5 mcg/kg/min 個案討論(1 of 2) 病兒處於鬱血性心臟衰竭的狀態. 餵食困難和容易疲倦奔馬性心節律(Gallop rhythm) 和肝臟腫大脈搏減弱休克: 意識狀態改變, 代償性休克( 心搏過速, 冒冷汗, 呼吸窘迫, 在上肢測量到正常的血壓) 個案討論(2 of 2) 該病兒可能罹患依賴動脈導管的先天性心臟病: 發病時間符合因動脈導管關閉導致心因性休克需測量四肢血壓評估給予氧氣之後血氧濃度的變化病情進展: 版本1 上下肢血壓顯著不同在給予氧氣之後, 血氧濃度改善( 高達99% ). 胸部X 光顯示心臟擴大和肺水腫. 心臟超音波顯示主動脈弓狹窄. 病兒在給予PGE1 , 利尿劑和強心劑後, 其臨床狀況獲得改善. 病情進展: 版本2 在給予氧氣之後, 血氧濃度並無改善( 仍維持在90% ). 而後血氧濃度更降低至<80%. 胸部X 光並無異常. 心臟超音波顯示大血管轉位. 病兒在給予PGE1 後, 其臨床狀況獲得改善. 安排手術治療. 背景知識: 結構異常的先天性心臟病發生機率: 每1,000 活產中約有5 –8 個先天性心臟病患者先天性心臟病的病童在胎兒時期通常不會有症狀. 因為胎兒時期的營養和氣體代謝(Gaseous Exchange) 是通過臍血管和胎盤與母體之間通過彌散方式而進行交換的出生後臍血管阻斷，呼吸建立，肺泡擴張，肺小動脈管壁肌層逐漸退化，管壁變薄並擴張，肺循環壓力下降，新生兒由原本胎兒循環轉變成與成人相似的正常循環, 其心血管系統必須快速地適應此一遽變某些發紺性先天性心臟病極需仰賴動脈導管已獲得營養和氣體代謝的交換. 動脈導管關閉將導致嚴重的影響. 臨床症狀: 你的第一個線索年齡病情逐漸地惡化, 接著突然急劇地進展到病情十分危急的狀態發紺鬱血性心衰竭考慮同時併發敗血症診斷所需的實驗室檢查(1 of 3) 放射線檢查: 肺部血液灌留減少: 肺動脈狹窄, 法洛氏四重症, 三尖瓣閉鎖鬱血性心衰竭( 病童因大的心室中隔缺損將導致高心搏輸出量的心臟衰竭, 其CXR 可能發現增加右側的血流) 典型的CXR 表現: 大血管轉位(TGA): 雞蛋型(Egg on side) 全肺靜脈迴異常(TAPVR): 雪人(Snowman) 法洛氏四重症(TOF): 靴子型（Boot shaped ）診斷所需的實驗室檢查(2 of 3) 心電圖: 電軸右偏( 右心室肥厚): 在新生兒屬於正常現象電軸左偏: 右心室發育不全, 三尖瓣閉鎖, 心內膜墊缺損ST-T 變化心律不整QT interval 延長所有的導程均顯示低電位（low voltage ）。診斷所需的實驗室檢查(3 of 3) 實驗室檢查: 血糖: 任何生命徵象不穩定的病童都必須排除低血糖. 全血球計數: 是否有貧血, 敗血症的徵象. 電解質: 先天性腎上腺增生（CAH), 失鹽型動脈血液氣體分析: 高濃度氧氣測試胎兒循環(1 of 2) 藉由胎盤與母體之間進行交換的含氧血經由下腔靜脈流入右心房. 大多數的含氧血會優先地經由卵圓孔流至左心房. 接著, 含氧血從左心室經主動脈流入全身和冠狀動脈. 胎兒循環(2 of 2) 缺氧血經由上腔靜脈流入右心房, 並在此與來自胎盤的含氧血混合. 部分經過混合的血液流入右心室. 接著血液經由右心室流入肺動脈. 胎兒肺無呼吸功能，故肺動脈血流小部分（5 ％～10 ％) 進入肺，再由肺静脈回流到左心房。肺動脈大部分血液（90 ％以上) 經動脈導管注入降主動脈。主動脈縮窄(1 of 2) 主動脈縮窄(2 of 2) 大血管轉位還有其他的鑑別診斷嗎? (1 of 2) 其他結構異常的先天性心臟病依賴動脈導管的主動脈縮窄低體溫敗血症子宮內感染(TORCH) 還有其他的鑑別診斷嗎? (2 of 2) 先天性腎上腺增生症(Congenital adrenal hyperplasia) 低血糖嬰兒搖晃症候群(Shaken baby syndrome)/ 顱內病變逐漸惡化的腸胃道阻塞, 例如, 腸扭轉(volvulus) 正常心血管功能其臨床表徵為正常的生命徵象( 包括血氧濃度) 影響心搏輸出量的因素: 心跳心臟每次搏動輸出量(Stroke volume) 心臟收縮能力血管阻力絕大多數小於8 歲的兒童會藉由增加心跳以增加其心搏輸出量( 通常10 歲以上的兒童才有足夠的能力藉由增加心臟每次搏動輸出量以增加心搏輸出量). 正常的生命徵象發紺性先天性心臟病發紺: 對氧氣治療無反應由右至左的分流某些先天性心臟病( 例如, 大血管轉位) 極需一由左至右的分流( 心室中隔缺損, 開放性動脈導管) 通常在出生後不久, 發紺即會發生. 發紺性先天性心臟病5 Ts: 動脈幹(Truncus arteriosus) 法洛式四重症(Tetralogy of Fallot ) 大血管轉位(Transposition of the great arteries ) 三尖瓣閉鎖(Tricuspid atresia) 全肺靜脈迴異常(Total anomalous pulmonary venous return ) 嚴重的主動脈瓣狹窄左心室發育不全症嚴重的主動脈弓狹窄法洛式四重症(TOF) 大型心室中隔缺損右心室出口阻塞，嚴重者甚至會肺動脈完全閉鎖主動脈脈跨位右心室肥厚三尖瓣閉鎖三尖瓣完全沒有發育，使得右心房及右心室之間沒有交通。體循環的腔靜脈血進入右心房後經由開放性卵圓孔(patent foramen ovale) 心房中隔缺損進入左心房。此症常合併有心室中隔缺損，而右心室及肺動脈可能發育不全(hypoplasia) 或大小正常。全肺靜脈迴異常 (TAPVR) 發紺的鑑別診斷呼吸系統疾病血色素病變手足發紺(Acrocyanosis): 在正常新生兒中常見, 通常是因周圍溫度較低和末稍血管收縮所引起的中樞發紺(Generalized or central cyanosis) : 通常是因先天性心臟病所引起; 當病兒哭鬧時, 發紺情況更加嚴重. 中樞發紺vs. 手足發紺高濃度氧氣測試給予100% 氧氣. 若是呼吸系統疾病和血色素病變所引起的發紺, 其動脈血液氣體分析將發現氧分壓顯著增加. 若是先天性心臟病所引起的發紺, 氧分壓將不會增加或是些許增加. 缺氧血不流經肺部而直接流入左心, 進而與來自肺部的含氧血混合而流至全身. 先天性心臟病增加肺部血流: 全肺靜脈迴異常(TAPVR) 動脈幹(Truncus arteriosus) 大血管轉位(TGA ) 其他無合併肺動脈狹窄的複雜性先天性心臟病減少肺部血流: 法洛氏四重症(TOF) Ebstein 氏異常右心示發預不全, 三尖瓣閉鎖其他合併肺動脈狹窄的複雜性先天性心臟病Prostaglandin E1 維持動脈導管開放初始劑量0.05 to 0.1 mcg/kg/min, 可每隔數分鐘, 逐漸增加劑量至0.2 mcg/kg/min 副作用: 窒息, 肺積水, 發燒, 低血壓, 痙攣, 和腹瀉考慮提早作選擇性插管(elective intubation). 非發紺先天性心臟病很多先天性心臟病的兒童是門診或急診時，因感冒而無意間被發現心臟雜音或是心衰竭的症狀由左至右的分流肺部血流過多心房中隔缺損, 心室中隔缺損, 開放性動脈導管阻塞型主動脈瓣狹窄(AS), 主動脈縮窄(CoA), 二尖瓣狹窄(MS), 肺和動脈狹窄(PS) 臨床表現鬱血性心衰竭: 呼吸急促, 心搏加速, 冒冷汗, 餵食困難, 肝腫大, 心雜音, 奔馬性心節律(gallop rhythm), 肺水腫呼吸急促以及活動力降低或難以安撫入睡診斷所需的檢查胸部X 光: 心臟肥大, 肺部充血心電圖: 電軸偏移, ST 變化心臟超音波: 可診斷解剖構造的異常, 評估心衰竭的程度( 腔室大小, 和收縮力) 鬱血性心衰竭的處置給予氧氣; 如有需要, 給予輔助人工呼吸. 抬高頭部和肩膀約45 度. 心律監示器, 血氧監測器建立血管路徑. 抽血檢驗. 胸部X 光和心電圖Furosemide, nitroglycerin, digoxin 若有休克的徵象, 給予強心劑(dobutamine) 個案2:“胸痛, 氣猝”10 歲男童因”胸痛”和”喘不過氣”至急診求診. 5 天前有咳嗽等感冒症狀他必須時常臥床休息且已經因病請假一周了. 生病前, 是個活潑好動的孩子; 現在, 總是抱怨太累了以致於不想玩初步評估(1 of 2) 兒童三角評估: 異常的外觀, 異常的呼吸, 異常的循環生命徵象: 心跳130, 呼吸44, 血壓90/65, 體溫37.8°C, 未接受氧氣治療前–血氧濃度90%; 接受氧氣治療後, 血氧濃度增加至100% 初步評估(2 of 2)